Υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης

Τι είναι o υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης;

Ο εγκέφαλος και ο νωτιαίος μυελός περιβάλλονται από ένα διαυγές υγρό, το οποίο λειτουργεί προστατευτικά και ονομάζεται εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Παράγεται συνεχώς από τα χοριοειδή πλέγματα, εξειδικευμένες δομές που βρίσκονται εντός κοιλοτήτων στο εσωτερικό του εγκεφάλου (τις κοιλίες). Υπό φυσιολογικές συνθήκες, ρέει ανεμπόδιστα μέσω ενός δικτύου προς την εξωτερική επιφάνεια του εγκεφάλου, όπου και απορροφάται, εισερχόμενο στη φλεβική κυκλοφορία. Η όλη διαδικασία παραγωγής και απορρόφησης βρίσκεται υπό τον έλεγχο διαφόρων μηχανισμών, έτσι ώστε η πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού να διατηρείται εντός συγκεκριμένου εύρους. Φυσιολογικά, ο όγκος του στους ενήλικες κυμαίνεται μεταξύ 125 και 150 ml, ενώ η πίεσή του είναι μικρότερη από 200 mm H20.

Γράφει ο νευρολόγος Ανδρέας Π. Μούστρης
Κατηγορία: Μνήμη & άνοια

Ο όρος «Υδροκέφαλος» αναφέρεται σε μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από παθολογική αύξηση του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ανάλογα με το μηχανισμό που οδηγεί σε αυτή την αύξηση (απόφραξη της ροής, υπερπαραγωγή ή ελαττωμένη απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού), προκύπτουν διαφορετικές μορφές υδροκεφάλου. Καθώς ο εγκέφαλος βρίσκεται εντός μιας κλειστής, ανένδοτης κοιλότητας, αφοριζόμενης από τα οστά του κρανίου, η αύξηση του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού έχει ως αποτέλεσμα την αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης. Η ενδοκράνια υπέρταση αποτελεί τον κύριο μηχανισμό με τον οποίο παραβλάπτεται η λειτουργία των νευρικών δομών και εμφανίζονται συμπτώματα.

Ως εκ τούτου, ο όρος «υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης» μοιάζει κάπως αντιφατικός: αποτελεί μια ιδιαίτερη μορφή υδροκεφάλου, κατά την οποία, αφενός παρατηρείται αύξηση του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αφετέρου η ενδοκράνια πίεση βρίσκεται συνήθως στα ανώτερα φυσιολογικά επίπεδα.

Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης παρατηρείται συνήθως σε άτομα άνω των 60 ετών και χαρακτηρίζεται από βραδέως επιδεινούμενη νευρολογική συμπτωματολογία. Τα τρία κύρια γνωρίσματά του είναι η προοδευτική έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών (άνοια), η διαταραχή της βάδισης και η ακράτεια ούρων. Ωστόσο, τα συμπτώματα αυτά δεν είναι απόλυτα ειδικά: μπορούν να παρατηρηθούν και σε άλλες νευρολογικές παθήσεις. Επομένως, αν και είναι σημαντικό η αντιμετώπιση του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης να γίνεται έγκαιρα (καθώς συγκαταλέγεται στις δυνητικά  αναστρέψιμες μορφές άνοιας), η προσεκτική συνεκτίμηση των κλινικών και απεικονιστικών ευρημάτων από το νευρολόγο προκειμένου να τεθεί η διάγνωση με τη μεγαλύτερη δυνατή ακρίβεια, είναι καθοριστικής σημασίας.

Πού οφείλεται ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης;

Σε αρκετές περιπτώσεις, ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης αποτελεί μακροπρόθεσμη επιπλοκή μιας προγενέστερης νευρολογικής πάθησης. Ωστόσο, πολλές φορές τα αίτια παραμένουν άγνωστα. Οι παθήσεις που συνδέονται συχνότερα με τη μελλοντική ανάπτυξη υδροκεφάλου είναι οι ακόλουθες:

• Υπαραχνοειδής αιμορραγία
• Μηνιγγίτιδα (οξεία ή χρόνια)
• Εγκεφαλίτιδα
• Κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις

Ποια είναι τα συνήθη συμπτώματα του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης;

Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης χαρακτηρίζεται από την “κλασική τριάδα”: διαταραχή της βάδισης, έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών και ακράτεια ούρων. Τα συμπτώματα αυτά αναπτύσσονται βραδέως (σε διάστημα μηνών ή ετών).

• Διαταραχή της βάδισης
  Είναι το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα και αυτό που ανταποκρίνεται καλύτερα στη θεραπεία. Οι ασθενείς περπατούν με μικρά βήματα, ενίοτε σέρνοντας τα κάτω άκρα. Μερικές φορές δίδεται η εντύπωση ότι τα πόδια τους είναι “κολλημένα” στο έδαφος (περιγράφεται και ως “μαγνητικό βάδισμα”).

• Γνωστική έκπτωση
  Η έκπτωση των νοητικών λειτουργιών χαρακτηρίζεται από:
  • διαταραχή της προσοχής και της συγκέντρωσης
  • επιβράδυνση της σκέψης και της ταχύτητας επεξεργασίας
  • απάθεια: εκδηλώνεται ως έλλειψη ενδιαφέροντος, αδιαφορία, μειωμένες συναισθηματικές αντιδράσεις και απόσυρση
  • εκτελεστική δυσλειτουργία: εκδηλώνεται ως δυσκολία στο σχεδιασμό και στη λήψη αποφάσεων, έκπτωση της κρίσης, κ.ά.
  • εξασθένηση της μνήμης

• Ακράτεια ούρων (σφιγκτηριακή δυσλειτουργία)
  Στα αρχικά στάδια οι διαταραχές της ούρησης μπορεί να εκδηλώνονται ως συχνουρία. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζονται απώλειες ούρων. Οι ασθενείς μπορεί να είναι αδιάφοροι για αυτό το γεγονός.

Πώς γίνεται η διάγνωση του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης;

Η διάγνωση του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης έχει αρκετές ιδιαιτερότητες. Επειδή συγκαταλέγεται στις δυνητικά αναστρέψιμες μορφές άνοιας, ο κλινικός νευρολόγος θα πρέπει να διατηρεί υψηλό δείκτη υποψίας ώστε να την αναγνωρίζει έγκαιρα. Ωστόσο, η θεραπευτική παρέμβαση ενέχει κινδύνους: περιλαμβάνει την τοποθέτηση βαλβίδας στο κοιλιακό σύστημα του εγκεφάλου και επομένως θα πρέπει να γίνεται μόνο μετά από ενδελεχή διερεύνηση για την ορθότητα της διάγνωσης.

Η διαγνωστική προσπέλαση στην περίπτωση που κάποιος παρουσιάζει συμπτώματα ενδεχόμενου υδροκεφάλου, μπορεί να αναλυθεί στα ακόλουθα βήματα:

• Λεπτομερές ιστορικό, κλινική εξέταση και εκτίμηση της κατάστασης των νοητικών λειτουργιών: αξιολογείται το είδος, η βαρύτητα και η χρονική εξέλιξη των συμπτωμάτων. Η εκτίμηση των νοητικών λειτουργιών γίνεται με τη χρήση ειδικών προτυποποιημένων κλιμάκων.

• Εξετάσεις αίματος: συστήνονται συνήθως για την αναζήτηση παθολογικών καταστάσεων που σχετίζονται με έκπτωση των νοητικών λειτουργιών και ενδέχεται να μιμούνται τα γνωστικά συμπτώματα του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης.

• Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου: λαμβάνονται πληροφορίες για ενδεχόμενες δομικές ή άλλου είδους αλλοιώσεις στον εγκέφαλο και αναζητώνται ευρήματα που υποστηρίζουν τη διάγνωση του υδροκεφάλου.

• Εκκενωτική οσφυονωτιαία παρακέντηση: είναι το πιο σημαντικό κομμάτι της διαγνωστικής διαδικασίας. Με την εξέταση αυτή μετράται η ενδοκράνια πίεση και αφαιρείται μια ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Πολλοί ασθενείς με υδροκέφαλο παρουσιάζουν βελτίωση των συμπτωμάτων κατά τις επόμενες ώρες (μερικές φορές ημέρες), κάτι που υποστηρίζει την ορθότητα της διάγνωσης και αποτελεί προγνωστικό δείκτη θετικής ανταπόκρισης στην τοποθέτηση βαλβίδας παροχέτευσης.

Η διάγνωση του υδροκεφάλου φυσιολογικής πίεσης, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δύσκολη. Αυτό οφείλεται στα ακόλουθα:

• Δεν υπάρχει μέχρι στιγμής μία εξέταση που να αρκεί για να θέσει με βεβαιότητα τη διάγνωση.
• Αρκετές παθήσεις της τρίτης ηλικίας προκαλούν συμπτώματα παρόμοια με του υδροκεφάλου (για παράδειγμα πολλαπλά «μικρά» αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια ή νευροεκφυλιστικά νοσήματα)
• Αύξηση του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού παρατηρείται συχνά σε μεγάλες ηλικίες ως φυσιολογική ανταπόκριση στην ατροφία του εγκεφάλου (μια κατάσταση που ονομάζεται υδροκέφαλος «εκ κενού» ή «ex vacuo»).

Πώς θεραπεύεται ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης;

Η καθιερωμένη θεραπεία για τον υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης περιλαμβάνει την τοποθέτηση ενός συστήματος απομάκρυνσης της περίσσειας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού με νευροχειρουργική επέμβαση (κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση – ventriculoperitoneal shunt). Με την τεχνική αυτή, εισάγεται ένας εύκαμπτος σωληνίσκος σε μία από τις κοιλότητες του εγκεφάλου, ο οποίος παροχετεύει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό με τη βοήθεια μιας βαλβίδας. Ο σωληνίσκος στη συνέχεια πορεύεται υπό το δέρμα και οδηγείται προς την περιτοναϊκή κοιλότητα (στο εσωτερικό της κοιλιάς) όπου και απάγεται η περίσσεια του υγρού.  Μετά την τοποθέτηση απαιτείται μακροχρόνια τακτική παρακολούθηση.

Η ανταπόκριση στη θεραπεία ποικίλλει: κάποιοι ασθενείς βελτιώνονται σημαντικά, κάποιοι λιγότερο, ενώ κάποιοι δεν ωφελούνται καθόλου.  Επίσης, κάποιοι που αρχικά ανταποκρίνονται, ενδέχεται στη συνέχεια να εμφανίσουν νέα επιδείνωση. Βελτίωση των συμπτωμάτων φαίνεται ότι συμβαίνει συχνότερα όταν:

• το πρώτο και κυρίαρχο σύμπτωμα είναι η διαταραχή της βάδισης
• η διάρκεια των συμπτωμάτων είναι μικρότερη των 6 μηνών
• υπάρχει ιστορικό μίας εκ των παθήσεων που συνδέονται αιτιολογικά με τον υδροκέφαλο (υπαραχνοειδής αιμορραγία, μηνιγγίτιδα, κτλ)
• υπάρχει καλή ανταπόκριση στη δοκιμασία εκκενωτικής παρακέντησης

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές της θεραπείας;

Όπως κάθε επεμβατική θεραπεία, έτσι και η τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης μπορεί να συνοδευτεί από επιπλοκές. Οι περισσότερες είναι αντιμετωπίσιμες και τείνουν να εμφανίζονται συχνότερα κατά το πρώτο έτος μετά την εγχείρηση. Σοβαρές επιπλοκές συμβαίνουν μόνο σε μικρό ποσοστό, και περιλαμβάνουν:

• Απόφραξη, δυσλειτουργία ή επιμόλυνση του συστήματος παροχέτευσης
• Υποσκληρίδιο αιμάτωμα
• Ενδοεγκεφαλική αιμορραγία
• Λοίμωξη του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος ή της περιτοναϊκής κοιλότητας