Χορεία: ορισμός, αίτια, αντιμετώπιση

Τι είναι η χορεία;

Η χορεία (chorea) είναι μια κινητική διαταραχή η οποία χαρακτηρίζεται από ακούσιες, μικρής διάρκειας, ταχείες και ακανόνιστες κινήσεις. Οι κινήσεις χαρακτηριστικά «ρέουν» ανάμεσα στα διάφορα μέρη του σώματος, θυμίζοντας μερικές φορές “χορό” (από όπου και αντλεί την ονομασία της). Η κατανομή των κινήσεων ποικίλλει: μπορεί να αφορoύν το ήμισυ του σώματος, τα άκρα, τον κορμό, το πρόσωπο ή να είναι γενικευμένες.  Τείνει να επιδεινώνεται υπό καταστάσεις συναισθηματικής φόρτισης και υποστρέφει κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Γράφει ο νευρολόγος Ανδρέας Π. Μούστρης
Κατηγορία: Κινητικές διαταραχές

Η βαρύτητα της χορείας κυμαίνεται σημαντικά:

• σε ήπιες περιπτώσεις μπορεί να εκδηλώνεται ως συνεχείς λεπτές κινήσεις των δακτύλων, ως μορφασμοί του προσώπου που μοιάζουν με τικ ή ως υπερβολικές κινήσεις και χειρονομίες που δίνουν την εντύπωση νευρικότητας.
• όταν η χορεία είναι έντονη, οι κινήσεις είναι μεγάλου εύρους και ενίοτε αποκτούν εκρηκτικό χαρακτήρα – κάτι που αναφέρεται και ως βαλλιστική χορεία ή βαλλισμός (ballismus).
• Εάν οι κινήσεις είναι αργές και μεγάλου εύρους, χρησιμοποιείται ενίοτε ο όρος χορειοαθέτωση (choreoathetosis).

Η επίπτωση της χορείας στην λειτουργικότητα εξαρτάται από την κατανομή και την βαρύτητά της. Η ήπια χορεία (της οποίας πολλές φορές οι πάσχοντες δεν έχουν επίγνωση) συνήθως επηρεάζει σε μικρό βαθμό τις καθημερινές δραστηριότητες. Συχνά αναφερόμενα συμπτώματα είναι η πτώση αντικειμένων από τα χέρια και η δυσκολία ισορροπίας σε απαιτητικές συνθήκες (π.χ. κατά την ποδηλασία). Στη σοβαρή χορεία επηρεάζεται η ισορροπία, η στάση και η βάδιση, με επακόλουθες συχνές πτώσεις και τραυματισμούς. Ενίοτε, η χορεία συνυπάρχει με άλλα νευρολογικά συμπτώματα, νοητικά ή/και συμπεριφορικά.

Πού οφείλεται η χορεία;

Αν και οι ακριβείς μηχανισμοί που οδηγούν στην εμφάνισή της δεν είναι απόλυτα κατανοητοί, η χορεία σχετίζεται με παθολογικές διεργασίες που συμβαίνουν σε μια περιοχή του εγκεφάλου που ονομάζεται βασικά γάγγλια.

Τα βασικά γάγγλια διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην ρύθμιση της κινητικότητας και περιλαμβάνουν τις εξής δομές:

• κερκοφόρος πυρήνας (caudate nucleus)
• κέλυφος (putamen)
• ωχρά σφαίρα (globus pallidus)
• υποθαλάμιος πυρήνας (subthalamic nucleus)

Βλάβες στους παραπάνω ανατομικούς σχηματισμούς μπορούν να εκδηλωθούν με ποικίλα κινητικά (καθώς και μη κινητικά) συμπτώματα. Αυτός είναι και ένας από τους λόγους που η χορεία πολλές φορές συνυπάρχει με άλλες διαταραχές της κίνησης.

Η φύση, η κατανομή και η χρονική εξέλιξη των αλλοιώσεων που προκαλούν τη χορεία χαρακτηρίζεται από σημαντική ετερογένεια. Μπορεί, για παράδειγμα, να πρόκειται για:

• Οξείας εγκατάστασης ισχαιμική βλάβη εντοπισμένη σε ένα τμήμα των βασικών γαγγλίων: στην περίπτωση αυτή προκύπτει αιφνιδίως χορεία στο αντίπλευρο ήμισυ το σώματος (οφειλόμενη σε αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο).
• Χρονίως εξελισσόμενη νευροεκφυλιστική βλάβη, η οποία προσβάλλει τόσο τα βασικά γάγγλια όσο και άλλα τμήματα του εγκεφάλου. Στην περίπτωση αυτή, προκύπτει βραδέως επιδεινούμενη γενικευμένη χορεία, συνοδευόμενη από επιπρόσθετα γνωστικά και ψυχιατρικά-συμπεριφορικά συμπτώματα (όπως συμβαίνει στη νόσο του Huntington ή στα σύνδρομα Huntington-like).

Ποια είναι τα αίτια της χορείας;

Η χορεία αποτελεί σύμπτωμα, και ως εκ τούτου μπορεί να οφείλεται σε μια πληθώρα διαφορετικών νοσολογικών οντοτήτων.

1. Γενετικά και νευροεκφυλιστικά αίτια

Πρόκειται για κληρονομούμενα, ασυνήθη νοσήματα:

• Νόσος Huntington
• Νόσος Wilson
• Νοσήματα Huntington-like
• Νευροακανθοκυττάρωση
• Οδοντωτο-ωχρο-λουσιανή ατροφία
• Αταξία – τηλεαγγειακτασία
• Σύνδρομο Lesch-Nyhan
• Μιτοχονδριακά σύνδρομα
• Καλοήθης κληρονομική χορεία

2. Φάρμακα και ουσίες

• Νευροληπτικά (αντιψυχωσικά)
• Λεβοντόπα
• Μεθυλφαινιδάτη
• Κοκαϊνη – αμφεταμίνες
• Αντισυλληπτικά
• Αντιεπιληπτικά
• Αντιχολινεργικά (σε μεγάλες δόσεις)

 3. Αυτοάνοσες παθήσεις

• Χορεία Sydenham και σύνδρομο PANDAS (μετά από στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις, εμφανίζονται κυρίως σε παιδιά και εφήβους)
• Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος
• Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

 4. Μεταβολικά αίτια

• Υπερθυρεοειδισμός
• Υπό- και υπερπαραθυρεοειδισμός
• Υπό- και υπεργλυκαιμία

 5. Άλλα

• Χορεία της κυήσεως
• HIV
• Πρωτοπαθής πολυερυθραιμία
• Αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια
• Μετά από χειρουργικές επεμβάσεις ανοικτής καρδιάς

Πώς αντιμετωπίζεται η χορεία;

Η αντιμετώπιση της χορείας περιλαμβάνει κατ’ αρχήν την αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας ή την απομάκρυνση του υπεύθυνου παράγοντα. Για παράδειγμα:

• διόρθωση της υποκείμενης μεταβολικής-ηλεκτρολυτικής διαταραχής
• Απόσυρση του υπεύθυνου φαρμάκου
• Χορήγηση γλυκοκορτικοειδών – αντιβιοτικών στη χορεία Sydenham
• Χορήγηση χηλικών παραγόντων που απομακρύνουν το χαλκό στη νόσο Wilson

Στις περιπτώσεις που η αιτιολογική θεραπεία δεν είναι εφικτή, η αντιμετώπιση στοχεύει στην καταστολή των συμπτωμάτων. Αυτό επιτυγχάνεται συνήθως με φάρμακα τα οποία δρουν στο ντοπαμινεργικό σύστημα του εγκεφάλου και, είτε μειώνουν την απελευθέρωση ντοπαμίνης (τετραβεναζίνη), είτε εμποδίζουν τη δράση της (νευροληπτικά). Η δόση τιτλοποιείται προσεκτικά ώστε να επιτυγχάνεται το καλύτερο δυνατό αποτέλεσμα με τις λιγότερες παρενέργειες.