Σκλήρυνση κατά Πλάκας (Πολλαπλή Σκλήρυνση): τι είναι, μορφές, ηλικία εμφάνισης

Τι είναι η Σκλήρυνση κατά Πλάκας (Πολλαπλή Σκλήρυνση);

Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ονομάζεται και Πολλαπλή Σκλήρυνση) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Εκδηλώνεται συχνότερα σε νέες γυναίκες και αφορά πάνω από 2 εκατομμύρια άτομα παγκοσμίως.

Γράφει ο νευρολόγος Ανδρέας Π. Μούστρης
Κατηγορία: Σκλήρυνση κατά Πλάκας & Απομυελινωτικές Παθήσεις

Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας κατατάσσεται στις απομυελινωτικές παθήσεις. Πρόκειται για μια ομάδα νοσημάτων με κοινό χαρακτηριστικό την προσβολή της μυελίνης. Η μυελίνη συνιστά το προστατευτικό περίβλημα των αποφύσεων των νευρικών κυττάρων (των νευραξόνων) και σχηματίζεται από εξειδικευμένα κύτταρα που ονομάζονται ολιγοδενδροκύτταρα. Στην Πολλαπλή Σκλήρυνση, το ανοσολογικό σύστημα ενεργοποιείται και επιτίθεται (μεταξύ άλλων) κατά των ολιγοδενδροκυττάρων του ίδιου του οργανισμού. Η αιτία αυτής της ενεργοποίησης παραμένει άγνωστη.

Η διαδικασία αυτή οδηγεί στη δημιουργία εστιών φλεγμονής εντός του κεντρικού νευρικού συστήματος και σε επακόλουθη τμηματική καταστροφή της μυελίνης. Οι προσβεβλημένες περιοχές, με την πάροδο του χρόνου αλλάζουν σύσταση και γίνονται σκληρές, σχηματίζοντας αυτά που αρχικά ονομάστηκαν “πλάκες” – εξ ου και η ονομασία Σκλήρυνση κατά Πλάκας. Οι “πλάκες” είναι ορατές στη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (ή νωτιαίου μυελού) και αποδίδονται συχνά με τον όρο “απομυελινωτικές εστίες”. Κατ’ αντιστοιχία, η Πολλαπλή Σκλήρυνση αναφέρεται ενίοτε και ως “απομυελινωτική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος” (αν και ο όρος αυτός δεν είναι ειδικός, καθώς υπάρχουν κι άλλα απομυελινωτικά νοσήματα).

Η νόσος εκδηλώνεται στην πλειοψηφία των πασχόντων με διακριτά επεισόδια εμφάνισης νευρολογικών συμπτωμάτων, μεταξύ των οποίων παρατηρείται κλινική σταθερότητα. Συχνά συμπτώματα είναι το θάμβος όρασης από τον ένα οφθαλμό, η διπλωπία, η αδυναμία ενός άκρου, κ.ά. Τα συμπτώματα κάθε επεισοδίου υποστρέφουν συνήθως εντός εβδομάδων, πλήρως ή μερικώς. Σε ορισμένες περιπτώσεις ωστόσο, η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από προοδευτικά επιδεινούμενη, μη αναστρέψιμη πορεία.

Η εξέλιξη της νόσου ποικίλλει σημαντικά. Κάποια άτομα εμφανίζουν ελάχιστα νευρολογικά ελλείμματα κατά τη διάρκεια της ζωής τους, ενώ κάποια άλλα συσσωρεύουν σημαντική αναπηρία. Αν και δεν υπάρχει μέχρι στιγμής “ριζική” θεραπεία για τη Σκλήρυνση κατά Πλάκας, υπάρχουν πλέον αρκετά φάρμακα που μειώνουν σημαντικά τη συχνότητα εμφάνισης των επεισοδίων και προλαμβάνουν τη συσσώρευση νευρολογικών ελλειμμάτων.

Πόσο συχνή είναι η Σκλήρυνση κατά Πλάκας;

Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας αποτελεί το συχνότερο αίτιο χρόνιων νευρολογικών ελλειμμάτων μη τραυματικής αιτιολογίας σε νέες ηλικίες. Σε όλο τον κόσμο νοσούν συνολικά 2.3 εκατομμύρια άτομα και είναι πιθανό ότι υπάρχει σημαντικός αριθμός επιπρόσθετων αδιάγνωστων περιστατικών (κυρίως στις αναπτυσσόμενες χώρες, στις οποίες η πρόσβαση σε εξειδικευμένες νευρολογικές υπηρεσίες υγείας είναι δύσκολη). Η συχνότητα εμφάνισης της Πολλαπλής Σκλήρυνσης ποικίλλει σημαντικά σε διαφορετικούς πληθυσμούς. Παρατηρείται συχνότερα σε άτομα καυκάσιας καταγωγής, σπανιότερα σε άτομα αφρικανικής ή ασιατικής καταγωγής και εξαιρετικά σπάνια σε ορισμένες φυλετικές ομάδες (π.χ. ιθαγενείς της Αμερικής).

Ένα ενδιαφέρον χαρακτηριστικό της παγκόσμιας κατανομής της νόσου είναι η συσχέτιση της με το γεωγραφικό πλάτος. Αν και υπάρχουν εξαιρέσεις, ο επιπολασμός (συχνότητα εμφάνισης) είναι χαμηλός κοντά στον Ισημερινό και αυξάνεται σε περιοχές που βρίσκονται βορειότερα. Για παράδειγμα, η Σκλήρυνση κατά Πλάκας παρατηρείται πολύ πιο συχνά στον Καναδά και τις Σκανδιναβικές χώρες συγκριτικά με το Μεξικό και την Αλγερία.

• Ο επιπολασμός της νόσου παγκοσμίως κυμαίνεται από 5 περιστατικά ανά 100,000 άτομα πληθυσμού (στις περιοχές χαμηλού ρίσκου) έως και 300 (στις περιοχές υψηλού ρίσκου).
• Στην Ελλάδα, η Πολλαπλή Σκλήρυνση αφορά περίπου το 0.1% του πληθυσμού (1 στα χίλια άτομα). Ο συνολικός αριθμός των πασχόντων εκτιμάται περί τις 12,000.
• H συχνότητα εμφάνισης της Πολλαπλής Σκλήρυνσης βαίνει αυξανόμενη τις τελευταίες δεκαετίες. Η παρατηρούμενη αυτή τάση, πιθανότατα οφείλεται εν μέρει σε πραγματική αύξηση της συχνότητας της νόσου και εν μέρει σε άλλους παράγοντες (όπως π.χ. η ευρεία χρήση μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου, η αλλαγή των διαγνωστικών κριτηρίων, η αύξηση του προσδόκιμου επιβίωσης, κ.ά.).
• Άτομα που μεταναστεύουν μετά την εφηβεία από μια περιοχή υψηλού ρίσκου σε περιοχή χαμηλού ρίσκου, διατηρούν τον κίνδυνο ανάπτυξης Σκλήρυνσης κατά Πλάκας της χώρας προέλευσης. Ωστόσο, εάν η μετανάστευση γίνει κατά την παιδική ηλικία, αποκτούν το χαμηλό κίνδυνο της χώρας μετάβασης. Το γεγονός αυτό υποδηλώνει ότι στην παθογένεια της ΣΚΠ υπεισέρχονται παράγοντες που σχετίζονται με τα πρώτα χρόνια ζωής.

Ποια είναι η ηλικία εμφάνισης της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας;

• Η μέση ηλικία εμφάνισης της διαλείπουσας-υποτροπιάζουσας μορφής Πολλαπλής Σκλήρυνσης (αποτελεί τη συχνότερη κλινική μορφή της νόσου, βλ. παρακάτω) είναι τα 29 έτη για τις γυναίκες και τα 31 για τους άνδρες.
• Η πρωτοπαθώς προϊούσα μορφή εκδηλώνεται περίπου 10 χρόνια αργότερα από τη διαλείπουσα, με μέση ηλικία εμφάνισης τα 39 έτη.
• Περίπου 2% όλων των περιπτώσεων έχουν έναρξη κατά την παιδική ηλικία ενώ στο 5% τα συμπτώματα πρωτοεμφανίζονται μετά τα 50 έτη.
• Οι γυναίκες προσβάλλονται 2.3 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Σε ορισμένες χώρες, η αναλογία γυναικών-ανδρών είναι ακόμα μεγαλύτερη, φθάνοντας το 3.2:1.
• Η αναλογία γυναικών-ανδρών πασχόντων από Πολλαπλή Σκλήρυνση φαίνεται πως έχει αυξηθεί σημαντικά κατά τις τελευταίες δεκαετίες. Αυτή η μεταβολή οφείλεται σε δυσανάλογη αύξηση της επίπτωσης της νόσου (του αριθμού νέων περιστατικών κάθε έτος) στις γυναίκες. Οι αιτίες γι’ αυτή τη μεταβολή δεν είναι αποσαφηνισμένες.

Ποιες είναι οι μορφές της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας;

Η κλινική εικόνα της Πολλαπλής Σκλήρυνσης είναι ετερογενής. Με βάση τον τρόπο εισβολής των συμπτωμάτων διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές:

1. Υποτροπιάζουσα ή διαλείπουσα μορφή Πολλαπλής Σκλήρυνσης (Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis)

• Αποτελεί τη συχνότερη μορφή, συνιστώντας περίπου το 85% όλων των περιπτώσεων.
• Το βασικό της χαρακτηριστικό είναι η διασπορά των νευρολογικών ελλειμμάτων στο χώρο και στο χρόνο (κάτι που αποτελεί θεμελιώδες κριτήριο για τη διάγνωση). Πρακτικά, αυτό σημαίνει ότι η νόσος εκδηλώνεται με διακριτά επεισόδια εμφάνισης ποικίλων νευρολογικών συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, μια τυπική κλινική πορεία στο χρόνο είναι η ακόλουθη:
  • Έναρξη με πόνο στο ένα μάτι και έκπτωση της οπτικής οξύτητας (επεισόδιο οπτικής νευρίτιδας).
  • Μετά από κάποια χρόνια, εμφάνιση αδυναμίας και υπαισθησίας (μουδιάσματος) στο ένα πόδι, συνοδευόμενων από διαταραχές της ούρησης (επεισόδιο μυελίτιδας).
  • Μετά από κάποια επιπλέον χρόνια, εμφάνιση διπλωπίας (“τα βλέπει διπλά”) λόγω πάρεσης απαγωγού νεύρου.
• Τα επεισόδια αυτά ονομάζονται και ώσεις ή υποτροπές. Τα συμπτώματα μιας ώσης εξελίσσονται σε χρονικό διάστημα ωρών ή ημερών (διαρκούν τουλάχιστον 24 ώρες συνεχόμενα) και υποστρέφουν σταδιακά εντός εβδομάδων ή μηνών. Η υποστροφή μπορεί να είναι πλήρης ή μερική. Στην τελευταία περίπτωση, μετά από την ώση παραμένει μόνιμο νευρολογικό έλλειμμα. Η ανάρρωση από μία ώση επιταχύνεται με τη λήψη γλυκοκορτικοειδών (κορτιζόνης).
• Ανάμεσα στα επεισόδια οι πάσχοντες παραμένουν κλινικά σταθεροί (δεν εμφανίζουν επιδείνωση της νευρολογικής τους εικόνας).
• Η συχνότητα εμφάνισης των ώσεων ποικίλλει εξαιρετικά από άτομο σε άτομο. Σε ορισμένες περιπτώσεις η νόσος είναι επιθετική, οδηγώντας σε υποτροπές κάθε λίγους μήνες, ενώ σε άλλες μπορεί να μεσολαβήσουν δέκα ή περισσότερα χρόνια ανάμεσα στα επεισόδια.
• Χωρίς θεραπεία, η μέση συχνότητα υποτροπών είναι περίπου μία ανά 2 έτη (αν και το νούμερο αυτό κυμαίνεται στις διάφορες μελέτες). Η συχνότητα φαίνεται ότι είναι μεγαλύτερη στην αρχή της νόσου και μειώνεται με την πάροδο των ετών.
• Σε γενικές γραμμές, οι ώσεις εμφανίζονται απρόβλεπτα. Αν και έχουν συσχετιστεί διάφορες παράμετροι με τη δραστηριότητα της νόσου, δεν επιτρέπουν την πραγματοποίηση αξιόπιστης πρόβλεψης για κάθε μεμονωμένο πάσχοντα κατά τη στιγμή της διάγνωσης.

2. Κλινικά μεμονωμένο σύνδρομο (Clinically Isolated Syndrome)

• Σε αυτή τη μορφή, η νόσος ξεκινά με προοδευτικά επιδεινούμενα νευρολογικά συμπτώματα (δεν προηγείται δηλαδή περίοδος με ώσεις).
• Η πρωτοπαθώς προϊούσα είναι συνολικά λιγότερο συχνή από την υποτροπιάζουσα ΣΚΠ, συνιστώντας περίπου το 15% των περιστατικών. Ωστόσο, στη μειοψηφία των περιπτώσεων με έναρξη της νόσου μετά τα 60, η πρωτοπαθώς προϊούσα καθίσταται η επικρατέστερη μορφή.
• Σε αντίθεση με τη διαλείπουσα, προσβάλλει γυναίκες και άνδρες με την ίδια περίπου συχνότητα.
• Όπως και στην περίπτωση της δευτεροπαθώς προϊούσας, ώσεις μπορεί να εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της νόσου. Παλαιότερα, η εμφάνιση ώσεων με προϊούσα έναρξη χαρακτηριζόταν ως προϊούσα-υποτροπιάζουσα μορφή (progressive-relapsing MS). Πλέον, ο όρος αυτός έχει εγκαταλειφθεί.

Καλοήθης και επιθετική Σκλήρυνση κατά Πλάκας

Όπως αναφέρθηκε, η κλινική εικόνα της Σκλήρυνσης κατά πλάκας χαρακτηρίζεται από σημαντική ετερογένεια. Η βαρύτητα της νόσου κατανέμεται σε ένα φάσμα, με την πλειοψηφία των πασχόντων να συσσωρεύουν κάποιου βαθμού αναπηρία με την πάροδο των ετών. Οι όροι “καλοήθης” και “επιθετική” Πολλαπλή Σκλήρυνση χρησιμοποιούνται για να περιγράψουν τα δύο άκρα αυτού του φάσματος. Επισημαίνεται ότι δεν συνιστούν “μορφές” χρονικής εξέλιξης (όπως π.χ. η διαλείπουσα ή η προϊούσα).

1. Καλοήθης ΣΚΠ (benign MS)

Αν και δεν υπάρχει ευρεία συμφωνία σχετικά με τον ορισμό, ως καλοήθης Σκλήρυνση κατά Πλάκας θα μπορούσε να περιγραφεί εκείνη η πορεία που χαρακτηρίζεται από ελάχιστο ή μηδαμινό νευρολογικό έλλειμμα 15-20 έτη μετά την έναρξη των συμπτωμάτων. Εναλλακτικά, ορίζεται και ως η νόσος κατά την οποία τα άτομα διατηρούν πλήρη λειτουργικότητα σε όλα τα νευρολογικά συστήματα για το αντίστοιχο χρονικό διάστημα.

• Εκτιμάται ότι περίπου 1 στα 4 άτομα με ΣΚΠ εμφανίζει αυτή την καλοήθη πορεία στο χρόνο. Ωστόσο, το ποσοστό αυτό ποικίλλει σημαντικά στις διάφορες μελέτες, ενώ υπάρχουν διαφωνίες ως προς την ερμηνεία τους στην επιστημονική κοινότητα.
• Δεν υπάρχουν δείκτες που να μπορούν να χρησιμοποιηθούν αξιόπιστα ως προγνωστικοί της καλοήθους ΣΚΠ. Ως εκ τούτου, η διάγνωση αυτή μπορεί να τεθεί με βεβαιότητα μόνο αναδρομικά (εκ των υστέρων).

2. Επιθετική ΣΚΠ (aggressive – malignant MS)

Όπως και στην περίπτωση της καλοήθους ΣΚΠ, έχουν προταθεί διάφοροι ορισμοί σχετικά με το τι συνιστά “επιθετική” μορφή της νόσου. Κοινά χαρακτηριστικά αυτών είναι:

• η ύπαρξη συχνών υποτροπών (πολλές φορές με ελάχιστη ή καμία βελτίωση ανάμεσα στις ώσεις)
• η πρώιμη συσσώρευση σημαντικού βαθμού αναπηρίας
• η υψηλή δραστηριότητα της νόσου στη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (όπου απεικονίζεται το φορτίο των αλλοιώσεων της ΣΚΠ).

Ίσως η πιο ακραία μορφή Πολλαπλής Σκλήρυνσης είναι η σπάνια παραλλαγή Marburg, κατά την οποία παρατηρούνται εκτεταμένες ογκόμορφες ή νεκρωτικές αλλοιώσεις (έχουν απεικονιστικά χαρακτηριστικά που προσομοιάζουν με όγκο) στο κεντρικό νευρικό σύστημα.  Οι επιθετικές μορφές είναι ασυνήθεις και χρήζουν επιθετικής θεραπείας προκειμένου να προληφθεί η συσσώρευση νευρολογικών ελλειμμάτων.

Ακτινολογικά μεμονωμένο σύνδρομο (radiologically isolated syndrome)

Το ακτινολογικά μεμονωμένο σύνδρομο είναι μια πρόσφατα περιγραφείσα οντότητα. Χαρακτηρίζει περιπτώσεις κατά τις οποίες ανευρίσκονται στη μαγνητική τομογραφία αλλοιώσεις συμβατές με Σκλήρυνση κατά Πλάκας, χωρίς όμως να έχουν εμφανιστεί ποτέ συμπτώματα. Πρόκειται για μια ασυνήθη κατάσταση, η οποία διαπιστώνεται με μεγαλύτερη συχνότητα τα τελευταία έτη λόγω της ευρείας χρήσης της μαγνητικής τομογραφίας. Η πλειοψηφία των περιστατικών είναι άτομα που υπεβλήθησαν σε απεικονιστικό έλεγχο για διερεύνηση κάποιας μορφής κεφαλαλγίας (πονοκεφάλου).

Η αναντιστοιχία συμπτωμάτων και απεικονιστικών ευρημάτων στο ακτινολογικά μεμονωμένο σύνδρομο δεν ξενίζει, δεδομένου ότι οι αλλοιώσεις που προκαλεί η Σκλήρυνση κατά Πλάκας δεν οδηγούν πάντα σε συμπτώματα. Μία απομυελινωτική εστία μπορεί να διαπιστώνεται στη μαγνητική τομογραφία αλλά να είναι “κλινικά σιωπηλή”. Επομένως, το ακτινολογικά μεμονωμένο σύνδρομο αναπαριστά το μικρό εκείνο ποσοστό των πασχόντων, οι οποίοι εμφανίζουν (μέχρι τη στιγμή της εξέτασης) μόνο σιωπηλές εστίες και οι οποίες ανακαλύφθηκαν τυχαία σε έλεγχο για άλλο νευρολογικό σύμπτωμα.

Επισημαίνεται ότι δεν αναπτύσσουν όλα τα άτομα με ακτινολογικά μεμονωμένο σύνδρομο κλινικά βέβαιη Σκλήρυνση κατά Πλάκας στο μέλλον. Κάτι τέτοιο συμβαίνει περίπου σε 1 στα 3 άτομα σε χρονικό διάστημα 5ετίας. Η οντότητα αυτή είναι πιθανώς αιτιολογικά ετερογενής. Επιπρόσθετα, καθώς ένα ποσοστό του πληθυσμού εμφανίζει στη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου “μη ειδικές εστίες” (δεν σχετίζονται με ΣΚΠ και δεν προκαλούν συμπτώματα), υπάρχει η πιθανότητα παρερμηνείας τους και ακολούθως διάγνωσης ορισμένων από αυτές τις περιπτώσεις ως ακτινολογικά μεμονωμένου συνδρόμου.