Σκλήρυνση κατά Πλάκας: συμπτώματα

Πώς προκαλούνται τα συμπτώματα στη Σκλήρυνση κατά Πλάκας;

Τα συμπτώματα στη Σκλήρυνση κατά Πλάκας χαρακτηρίζονται από σημαντική ετερογένεια. Οι βασικοί μηχανισμοί με τους οποίους δημιουργούνται μπορούν να διακριθούν σε 2 κατηγορίες: την απομυελίνωση και την αξονική βλάβη.

Γράφει ο νευρολόγος Ανδρέας Π. Μούστρης
Κατηγορία: Σκλήρυνση κατά Πλάκας & Απομυελινωτικές Παθήσεις

• Απομυελίνωση: 

Με τον όρο αυτό αποδίδεται η τμηματική καταστροφή της μυελίνης, μιας ουσίας που περιβάλλει τις αποφύσεις των νευρικών κυττάρων και εξασφαλίζει τη μετάδοση των ηλεκτρικών ερεθισμάτων. Αποτελεί το βασικό χαρακτηριστικό της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας, γι’ αυτό και κατηγοριοποιείται ως απομυελινωτική νόσος. Η απομυελίνωση είναι το αποτέλεσμα της εμφάνισης διάσπαρτων φλεγμονωδών εστιών εντός του κεντρικού νευρικού συστήματος, κάθε μία εκ των οποίων έχει διάμετρο μεταξύ λίγων χιλιοστών και λίγων εκατοστών. Οι αλλοιώσεις είναι κατά κανόνα ορατές στη μαγνητική τομογραφία και περιγράφονται ως “απομυελινωτικές εστίες”.

Το νευροφυσιολογικό αποτέλεσμα της απομυελίνωσης είναι η παρεμπόδιση της ηλεκτρικής επικοινωνίας μεταξύ των νευρώνων, κάτι που αποκαλείται “block αγωγιμότητας”. Ανάλογα με το σημείο στο οποίο συμβαίνει το block (την εντόπιση της εστίας στο νευρικό σύστημα), προκύπτουν και αντίστοιχα συμπτώματα. Καθώς κάθε απομυελινωτική εστία αναπτύσσεται εντός ωρών ή ημερών, τα συμπτώματα που προκύπτουν εισβάλλουν οξέως ως διακριτά επεισόδια. Τα επεισόδια αυτά ονομάζονται ώσεις ή υποτροπές και αποτελούν το κύριο χαρακτηριστικό της υποτροπιάζουσας-διαλείπουσας μορφής της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας, η οποία συνιστά το 85% των περιπτώσεων.

• Αξονική βλάβη: 

Οι βιολογικές μεταβολές που προκαλεί η χρόνια απομυελίνωση και οι φλεγμονώδεις διεργασίες, οδηγούν σε προοδευτική απώλεια των αξόνων των νευρικών κυττάρων. Ο μηχανισμός αυτός ονομάζεται “αξονική βλάβη” και σχετίζεται με την εμφάνιση σταδιακά επιδεινούμενων συμπτωμάτων, συνήθως σε διάστημα αρκετών ετών. Καθώς τα νευρικά κύτταρα δεν μπορούν να πολλαπλασιαστούν, τα νευρολογικά ελλείμματα που προκύπτουν είναι μη αναστρέψιμα. Η αξονική βλάβη επικρατεί στις προϊούσες μορφές της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας και αντανακλάται στο βαθμό ατροφίας του εγκεφάλου στη μαγνητική τομογραφία.

Ποια είναι τα συνήθη συμπτώματα της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας;

Όπως αναφέρθηκε, ορισμένα συμπτώματα εμφανίζονται στα πλαίσια μιας ώσης, ενώ άλλα ακολουθούν προοδευτικά επιδεινούμενη πορεία. Ωστόσο, μπορούν να παρατηρηθούν και συμπτώματα τα οποία δεν ανήκουν σε καμία από αυτές τις κατηγορίες. Αν και ορισμένα είναι υποδηλωτικά της νόσου, κανένα δεν είναι απόλυτα ειδικό γι’ αυτήν (παρατηρούνται δηλαδή και σε άλλες παθήσεις). Ως εκ τούτου, η διάγνωση της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας απαιτεί το συνδυασμό κλινικών και εργαστηριακών δεδομένων.

Προτού αναφερθούν τα συνήθη συμπτώματα και νευρολογικά σύνδρομα που χαρακτηρίζουν την Πολλαπλή Σκλήρυνση, κρίνεται σκόπιμη η διευκρίνιση της έννοιας της ώσης:

Τι ακριβώς είναι η ώση;

Κάθε ώση οφείλεται στην εμφάνιση μιας νέας απομυελινωτικής εστίας ή στην επανενεργοποίηση μιας παλαιότερης. Τα συμπτώματα εισβάλλουν εντός ωρών ή ημερών και μένουν σχεδόν σταθερά για ημέρες ή εβδομάδες. Κατά το χρονικό αυτό διάστημα, το νευρικό σύστημα ενεργοποιεί αντιρροπιστικούς μηχανισμούς που στοχεύουν στην επιδιόρθωση της απομυελινωτικής βλάβης. Αυτό οδηγεί στη σταδιακή αποκατάσταση του block αγωγιμότητας, με αποτέλεσμα τη βαθμιαία υποχώρηση των συμπτωμάτων μέσα στις επόμενες εβδομάδες (ενίοτε σε μερικούς μήνες). Ανάλογα με το πόσο επιτυχής είναι αυτή η διαδικασία, η ύφεση μπορεί να είναι πλήρης ή μερική.

Προκειμένου ένα σύμπτωμα να αποδοθεί σε ώση της Σκλήρυνσης, θα πρέπει:

• Να έχει διάρκεια τουλάχιστον 24 ωρών συνεχόμενα
• Να μην εμφανίζεται κατά τη διάρκεια πυρετού ή λοίμωξης

Τα παραπάνω κριτήρια βοηθούν στη διάκριση των ώσεων από τις ψευδο-ώσεις: παροδικά συμπτώματα μικρότερης διάρκειας που μπορούν να παρατηρηθούν στη ΣΚΠ χωρίς να οφείλονται σε νέα απομυελινωτική εστία.

Οπτική νευρίτιδα & συμπτώματα από τα μάτια

2. Τρόμος (τρέμουλο) και αταξία

Ο τρόμος των χεριών οφείλεται κυρίως σε απομυελινωτικές βλάβες στην παρεγκεφαλίδα, μια δομή του εγκεφάλου που συντονίζει τη συνέργεια των μυών. Μπορεί να είναι λεπτός ή μεγάλου εύρους και γίνεται εμφανής κατά τις κινήσεις των άκρων (δεν παρατηρείται όταν τα χέρια είναι χαλαρά ή ακίνητα). Συνδυάζεται συνήθως με άλλα σημεία βλάβης της παρεγκεφαλίδας, συνιστώντας αυτό που ονομάζεται αταξία:

• Η παρεγκεφαλιδική αταξία μπορεί να επηρεάσει τη βάδιση, την ομιλία, τις κινήσεις των ματιών και τη λειτουργικότητα των άκρων
• Το χέρι γίνεται “άγαρμπο”: οι γρήγορες κινήσεις δεν γίνονται με ακρίβεια, ενώ ο γραφικός χαρακτήρας μπορεί να αλλοιωθεί
• Σε κάποιες περιπτώσεις, παρεγκεφαλιδικός τρόμος μπορεί να εκδηλωθεί στον κορμό και στην κεφαλή.

Αταξία μπορεί επίσης να προκύψει από διαταραχή της αισθητικότητας (ονομάζεται αισθητική αταξία). Στην περίπτωση αυτή, οι πληροφορίες που χρειάζεται η παρεγκεφαλίδα προκειμένου να συντονίσει τις κινήσεις δεν φθάνουν σε αυτήν λόγω απομυελινωτικών εστιών στο νωτιαίο μυελό.

3. Διαταραχές της βάδισης

• Σπαστική βάδιση: τα κάτω άκρα εμφανίζουν σπαστικότητα και αδυναμία. Η μυική υπερτονία εμποδίζει τη φυσιολογική κάμψη (λύγισμα) στα γόνατα, με αποτέλεσμα η ταχύτητα να μειώνεται και τα βήματα να είναι συρόμενα. Εάν η σπαστικότητα προσβάλλει μόνο το ένα πόδι, το βάδισμα που προκύπτει ονομάζεται “δρεπανοειδές”
• Αταξική βάδιση: χαρακτηρίζεται από διεύρυνση της βάσης στήριξης (της απόστασης ανάμεσα στα πόδια) και αστάθεια. Μπορεί να οφείλεται σε βλάβη στην παρεγκεφαλίδα ή στο νωτιαίο μυελό. Στην τελευταία περίπτωση, οι πάσχοντες έχουν σημαντικού βαθμού διαταραχή της αισθητικότητας (μούδιασμα) στα κάτω άκρα, ενώ η ισορροπία επιδεινώνεται σημαντικά όταν δεν υπάρχουν οπτικές πληροφορίες (π.χ. σε ένα σκοτεινό δωμάτιο)
• Σπαστικο-αταξική βάδιση: πρόκειται για μικτού τύπου διαταραχή, με στοιχεία σπαστικότητας και αταξίας

Η μυελίτιδα είναι το νευρολογικό σύνδρομο που οφείλεται στην ανάπτυξη φλεγμονής σε ένα τμήμα του νωτιαίου μυελού. Στον τελευταίο περιέχονται οι νευρικές ίνες που εξυπηρετούν την επικοινωνία μεταξύ του εγκεφάλου και του κορμού-άκρων. Τα συμπτώματα μπορεί να αφορούν το ήμισυ του σώματος ή και τις δύο πλευρές (εκτός της κεφαλής).

Εκδηλώνεται με ένα ή περισσότερα από τα παρακάτω:

• Εστιακή αδυναμία σε ένα ή περισσότερα άκρα
• Αισθητικά συμπτώματα (μούδιασμα, βελόνιασμα, κάψιμο, πόνο) στα άκρα  ή σε μια περιοχή γύρω από τον κορμό με ζωστηροειδή κατανομή (“σαν ζώνη”).
• Ενίοτε, παρατηρείται το λεγόμενο “αισθητικό επίπεδο”. Στην περίπτωση αυτή, το μούδιασμα εμφανίζεται σε όλες τις περιοχές του σώματος που βρίσκονται χαμηλότερα από ένα σημείο (π.χ. όταν το αισθητικό επίπεδο βρίσκεται στο στήθος, είναι μουδιασμένη η κοιλιά, το πόδι και η βουβωνική χώρα).
• Διαταραχή της λειτουργίας των σφιγκτήρων (επιτακτικές, συχνές ουρήσεις , ακράτεια ούρων ή δυσκοιλιότητα)

Για παράδειγμα, μια μυελίτιδα συχνά οδηγεί στην ακόλουθη κλινική εικόνα: το μούδιασμα εμφανίζεται αρχικά στο ένα πέλμα, ανεβαίνει σταδιακά προς τη γάμπα και το μηρό, ακολούθως επεκτείνεται και στο άλλο πόδι και τελικά φθάνει μέχρι ένα ύψος του κορμού. Τα παραπάνω συμβαίνουν συνήθως σε διάστημα ημερών. Παράλληλα, το ένα πόδι εμφανίζει κάποιου βαθμού αδυναμία, ενώ παρατηρούνται και επιτακτικές ουρήσεις.

Οι μυελίτιδες της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας είναι συνήθως τμηματικές (δεν επεκτείνονται εγκάρσια σε όλη τη διάμετρο του νωτιαίου μυελού) και δεν ξεπερνούν σε μήκος τους 3 σπονδύλους.

Αισθητικά συμπτώματα & πόνος

Υπαισθησία (μειωμένη αντίληψη της αφής, μούδιασμα) και παραισθησίες (βελόνιασμα, μυρμήγκιασμα, κτλ) παρατηρούνται στο 80%-90% των ατόμων με Σκλήρυνση κατά Πλάκας, ενώ αποτελούν τα πρώτα συμπτώματα στο 34%. Μπορούν να εκδηλωθούν στα άκρα, στον κορμό ή στο πρόσωπο, με κατανομή και έκταση που ποικίλλουν. Ενίοτε αποκτούν δυσαισθητικό χαρακτήρα: συνοδεύονται δηλαδή από πόνο, κάψιμο ή αίσθηση ηλεκτρικού ρεύματος.

• Σημείο Lhermitte (λερμίτ): το ιδιαίτερο αυτό σύμπτωμα χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αίσθησης ηλεκτρικού ρεύματος κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης όταν η κεφαλή κάνει καμπτικές κινήσεις (“όταν το κεφάλι σκύβει προς τα εμπρός”). Τυπικά διαρκεί λίγα δευτερόλεπτα. Παρατηρείται στο 30% με 40% των ατόμων με Σκλήρυνση κατά Πλάκας και είναι ενδεικτικό απομυελινωτικών εστιών στην αυχενική μοίρα του νωτιαίου μυελού.
• Νευραλγία τριδύμου: εκδηλώνεται με παροξυσμούς πόνου στην περιοχή του προσώπου (από τη μία πλευρά), ο οποίος αντανακλά συνήθως στα δόντια και τα ούλα. Ο πόνος της νευραλγίας τριδύμου είναι κατά κανόνα έντονος και εκλύεται από αισθητικά ερεθίσματα (όπως το άγγιγμα του δέρματος του προσώπου, το ξύρισμα, η μάσηση τροφής, κτλ). Παρατηρείται στο 2%-6% των πασχόντων.

Κόπωση

Το αίσθημα κόπωσης αποτελεί ένα από τα συχνότερα συμπτώματα της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας. Παρατηρείται περίπου στο 80% των πασχόντων και μπορεί να έχει σημαντικές επιπτώσεις στην προσωπική και επαγγελματική ζωή.

• Η κόπωση μπορεί να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια μιας ώσης και να παραμείνει για μεγάλο χρονικό διάστημα μετά την υποστροφή της
• Τα άτομα με Πολλαπλή Σκλήρυνση αναφέρουν έλλειψη ενέργειας, ακόμα κι αν δεν υπάρχουν ιδιαίτερα κινητικά προβλήματα
• Τα συμπτώματα μπορεί να είναι αισθητά ήδη από τη στιγμή της αφύπνισης (παρά τον επαρκή ύπνο) και τείνουν να χειροτερεύουν κατά τις απογευματινές ώρες
• Η υψηλή θερμοκρασία και η υγρασία συχνά επιδεινώνουν το πρόβλημα

Η αιτία της κόπωσης δεν είναι γνωστή. Έχουν ενοχοποιηθεί παράγοντες που σχετίζονται με τις χρόνιες φλεγμονώδεις διεργασίες οι οποίες λαμβάνουν χώρα στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Ωστόσο, προτού θεωρηθεί το αίσθημα κόπωσης ως “πρωτοπαθές” της ίδιας της Σκλήρυνσης, θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο να οφείλεται σε άλλα αίτια: κατάθλιψη, διαταραχές του ύπνου, επιδράσεις φαρμάκων, αναιμία ή υποθυρεοειδισμό.

Νοητικά συμπτώματα

Μεταξύ 40% και 70% των ατόμων με Σκλήρυνση κατά Πλάκας εμφανίζουν κάποιου βαθμού νοητικά προβλήματα. Αν και συνήθως είναι ήπια, ενίοτε μπορούν να καταστούν αρκετά έντονα ώστε να επηρεάσουν τις καθημερινές δραστηριότητες ή την ικανότητα για εργασία. Παρατηρούνται συχνότερα στη δευτεροπαθώς προϊούσα μορφή και συσχετίζονται με το βαθμό της εγκεφαλικής ατροφίας καθώς και με την ύπαρξη απομυελινωτικών πλακών στο φλοιό.

Τα συχνότερα νοητικά προβλήματα περιλαμβάνουν:

• Διαταραχές της μνήμης
• Μειωμένη ικανότητα διατήρησης της προσοχής και της συγκέντρωσης
• Επιβράδυνση της ταχύτητας επεξεργασίας των πληροφοριών
• Δυσκολίες στον προγραμματισμό, στην επίλυση προβλημάτων και στη λήψη αποφάσεων

Ωστόσο, οι νοητικές δυσκολίες συχνά οφείλονται σε κατάθλιψη, stress, διαταραχές του ύπνου ή λήψη φαρμάκων (αγχολυτικών, αντιχολινεργικών, κτλ).

Κατάθλιψη

Επεισόδια μείζονος κατάθλιψης (παρατεινόμενα συμπτώματα μελαγχολικής διάθεσης, απώλειας ενδιαφερόντων, διαταραχών του ύπνου και της όρεξης, κτλ) παρατηρούνται στο 30% έως 45% των ατόμων με ΣΚΠ. Η αιτιολογία των συναισθηματικών συμπτωμάτων ποικίλλει. Μπορεί να σχετίζεται με ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:

• Το στρες και τις προκλήσεις στην καθημερινότητα που επιφέρει μια χρόνια πάθηση με απρόβλεπτες υποτροπές
• Τις αλλοιώσεις που ενδέχεται να προκαλέσει η Πολλαπλή Σκλήρυνση στο νευρο-ενδοκρινικό σύστημα ή σε περιοχές του εγκεφάλου που σχετίζονται με τη ρύθμιση των συναισθημάτων
• Τη λήψη φαρμάκων όπως η κορτιζόνη (χρησιμοποιείται βραχυχρονίως για την αντιμετώπιση των υποτροπών) ή οι ιντερφερόνες (έχουν ένδειξη ως μακροχρόνια θεραπεία της νόσου, για την μείωση της συχνότητας εμφάνισης νέων επεισοδίων)

Συμπτώματα από την κύστη και το έντερο

Τα προβλήματα στη σεξουαλική λειτουργία αφορούν τουλάχιστον το 30% των πασχόντων, με ορισμένες μελέτες να εκτιμούν το ποσοστό αυτό ακόμα υψηλότερα. Ωστόσο, παρόμοια προβλήματα παρατηρούνται συχνά στο γενικό πληθυσμό. Πολλές φορές, οι ιατροί αμελούν να ρωτήσουν γι αυτά, ενώ τα άτομα με Σκλήρυνση κατά Πλάκας μπορεί να είναι απρόθυμα να τα συζητήσουν.

Οι άνδρες μπορεί να εμφανίσουν:

• Αδυναμία επίτευξης ή διατήρησης της στύσης (το συχνότερο πρόβλημα)
• Υπαισθησία στην περιοχή των γεννητικών οργάνων
• Καθυστέρηση ή δυσκολία στην εκσπερμάτιση

Στις γυναίκες τα προβλήματα περιλαμβάνουν:

• Ξηρότητα του κόλπου
• Μειωμένη αισθητικότητα στον κόλπο και την κλειτορίδα
• Δυσκολία στην επίτευξη οργασμού

Μείωση της ερωτικής επιθυμίας μπορεί να παρατηρηθεί και στα δύο φύλα, αν και είναι συχνότερη στις γυναίκες.

Η σεξουαλική δυσλειτουργία έχει σύνθετη αιτιολογία. Σε κάποιες περιπτώσεις τα προβλήματα έχουν οργανική βάση, ενώ σε άλλες σχετίζονται με τις επιπτώσεις της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας στην ψυχολογία και τον τρόπο ζωής. Επίσης, μπορεί να είναι αποτέλεσμα λήψης σεροτονεργικών αντικαταθλιπτικών, τα οποία χρησιμοποιούνται συχνά για την αντιμετώπιση ποικίλων συμπτωμάτων (κατάθλιψη, νευροπαθητικό πόνο, αγχώδεις διαταραχές, ημικρανίες).

Ζάλη και ίλιγγος

Ο όρος “ίλιγγος” αναφέρεται στην αίσθηση περιστροφής του περιβάλλοντος ή του εαυτού. Συνοδεύεται από αστάθεια και ενίοτε από ναυτία, εμέτους ή εφιδρώσεις. Εμφανίζεται πολύ συχνά στο γενικό πληθυσμό και οφείλεται κατά κύριο λόγο σε παθήσεις του έσω ωτός (του λαβυρίνθου). Αν και είναι ασύνηθες ο ίλιγγος να συνιστά το πρώτο σύμπτωμα της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας, παρατηρείται σε αρκετά άτομα κατά την πορεία της νόσου. Τα κλινικά χαρακτηριστικά του ιλίγγου εξαρτώνται από το σημείο του εγκεφάλου που προσβάλλεται από την απομυελινωτική εστία.

Ο όρος “ζάλη” είναι μη ειδικός και χρησιμοποιείται για να περιγράψει ένα πλήθος διαφορετικών συμπτωμάτων, όπως αστάθεια, δυσχέρεια βάδισης, αδυναμία, ευκοπωσία, προβλήματα στην όραση, κ.ά. Χρειάζεται προσεκτική εξέταση από το νευρολόγο προκειμένου να εξακριβωθεί η αιτία του προβλήματος. Επίσης, το αίσθημα ζάλης μπορεί να σχετίζεται με ψυχογενείς παράγοντες ή με τη λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Ευαισθησία στη ζέστη (φαινόμενο Uhthoff)

Αρκετά άτομα με Πολλαπλή Σκλήρυνση εμφανίζουν επιδείνωση των συμπτωμάτων (ή επανεμφάνιση παλαιότερων) όταν η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται. Αυτό ονομάζεται και φαινόμενο Uhthoff, από το όνομα του οφθαλμιάτρου που το περιέγραψε για πρώτη φορά. Η επιδείνωση είναι προσωρινή, διαρκεί κατά κανόνα λιγότερο από 24 ώρες και δεν συνιστά ώση. Παρατηρείται συνήθως:

• Μετά από έντονη σωματική άσκηση
• Κατά τη διάρκεια ζεστού μπάνιου ή σάουνας
• Τις πολύ ζεστές καλοκαιρινές ημέρες, ιδαίτερα όταν έχει καύσωνα
• Όταν μια λοίμωξη προκαλεί πυρετό

Το φαινόμενο Uhthoff οφείλεται στις επιδράσεις της θερμοκρασίας στη νευρική αγωγιμότητα των αξόνων που έχουν ήδη υποστεί απομυελίνωση. Αν και τα συμπτώματα μπορεί να είναι ενοχλητικά, δεν είναι ενδεικτικά νέας δραστηριότητας της νόσου (δεν οφείλονται σε νέα απομυελινωτική εστία).

Παροξυσμικά συμπτώματα

Σε αντίθεση με τις εκδηλώσεις των ώσεων, τα παροξυσμικά συμπτώματα έχουν μικρή διάρκεια (συνήθως μικρότερη του λεπτού). Μπορεί να εμφανίζονται περιστασιακά ή δεκάδες φορές την ημέρα. Μερικές φορές εκδηλώνονται καθημερινά για μια χρονική περίοδο ημερών ή εβδομάδων και ακολούθως υποστρέφουν.

Ίσως το συχνότερο σύμπτωμα αυτής της κατηγορίας είναι οι τονικοί μυικοί σπασμοί, οι οποίοι ενίοτε συγχέονται με επιληπτικές κρίσεις. Με παροξυσμικό χαρακτήρα μπορούν επίσης να παρατηρηθούν:

• Δυσαρθρία (δυσκολία στην ομιλία)
• Διπλωπία
• Ακούσιες κινήσεις
• Παραισθησίες (αισθητικά συμπτώματα)