Ραιβόκρανο – αυχενική δυστονία

Τι είναι το ραιβόκρανο;

Με τον όρο «ραιβόκρανο» (torticollis) περιγράφεται μια παθολογική κατάσταση κατά την οποία η κεφαλή παίρνει αφύσικη θέση. Για παράδειγμα, «στρίβει» προς τα δεξιά ή τα αριστερά. Συνήθως οφείλεται σε ακούσια σύσπαση των αυχενικών μυών, η λειτουργία των οποίων συνίσταται στη ρύθμιση της θέσης και της κίνησης της κεφαλής.

Γράφει ο νευρολόγος Ανδρέας Π. Μούστρης
Κατηγορία: Κινητικές διαταραχές

Εκτός από το μυικό σπασμό, ραιβόκρανο μπορεί να προκύψει από:

• ασυμμετρία στο μήκος των στερνοκλειδομαστοειδών μυών (παρατηρείται στο εκ γενετής ραιβόκρανο)
• διαταραχές της ανατομίας της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης
• νευρο-οφθαλμολογικές παθήσεις (άτομα με διπλωπία πολλές φορές στρίβουν το κεφάλι προς μια αντιρροπιστική θέση κατά την οποία η όραση αποκαθίσται)

Υπάρχουν πολλές μορφές ραιβόκρανου, με διαφορετική ηλικία έναρξης, ποικίλη εξέλιξη στο χρόνο και ετερογενείς υποκείμενους μηχανισμούς. Η πιο συχνή μορφή εμφανίζεται οξέως, με στροφή της κεφαλής προς μια πλευρά και πόνο στον αυχένα, ο οποίος αντανακλά στον ώμο. Οι μυς στη μία πλευρά του αυχένα μπορεί να είναι σκληροί λόγω τονικής σύσπασης, ενώ η προσπάθεια στροφής της κεφαλής προς την αντίθετη πλευρά οδηγεί σε επίταση του άλγους. Αυτή η μορφή ραιβόκρανου συνήθως σχετίζεται με παρατεινόμενη κακή στάση ή άρση βάρους και υποχωρεί μετά από 1-2 εβδομάδες. Δεν οφείλεται σε βλάβες του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος.

Μια λιγότερο συχνή μορφή, είναι εκείνη κατά την οποία το ραιβόκρανο αποτελεί εκδήλωση μιας νευρολογικής κινητικής διαταραχής που ονομάζεται δυστονία (dystonia). Η δυστονία χαρακτηρίζεται από συνεχείς ή διαλείπουσες μυικές συσπάσεις, οι οποίες οδηγούν σε ακούσιες κινήσεις και ασυνήθεις θέσεις των αντίστοιχων μελών του σώματος. Αυτή η μορφή ραιβόκρανου αναφέρεται και ως «σπαστικό ραιβόκρανο» (spasmodic torticollis), αλλά είναι προτιμητέος ο όρος «αυχενική δυστονία» (cervical dystonia). Η αυχενική δυστονία μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια και έχει ιδιαίτερα κλινικά χαρακτηριστικά που τη διακρίνουν από τις υπόλοιπες (μη δυστονικές) μορφές ραιβόκρανου.

Ποια είναι τα συμπτώματα της αυχενικής δυστονίας (ραιβόκρανο);

Η αυχενική δυστονία μπορεί να εκδηλωθεί σε διάφορες μυικές ομάδες, οδηγώντας σε κλινική εικόνα που διαφέρει από άτομο σε άτομο.  Ανάλογα με την κατανομή των μυικών συσπάσεων, προκύπτουν αντίστοιχες θέσεις της κεφαλής (βλ. εικόνα).

Ιδιοπαθής αυχενική δυστονία

Εμφανίζεται κατά κανόνα μετά τα 40 έτη και προσβάλλει τις γυναίκες με διπλάσια περίπου συχνότητα από τους άντρες. Τα συμπτώματα εισβάλλουν βαθμιαία, επιδεινώνονται για  6-12 μήνες  και ακολούθως παραμένουν αμετάβλητα (με εξαίρεση ένα ποσοστό 10-20% στο οποίο παρατηρείται αυθόρμητη βελτίωση).

Το πρώτο ενόχλημα μπορεί να είναι μια αίσθηση τάσης στον αυχένα, η οποία ακολουθείται από μυικές συσπάσεις που «τραβούν» την κεφαλή προς μια συγκεκριμένη πλευρά. Τελικά η κεφαλή τελικά αποκτά μια νέα, αφύσικη θέση. Πολλές φορές, παρατηρούνται συνεχή, άρρυθμα «τινάγματα», τα οποία οφείλονται σε επαναλαμβανόμενους μυικούς σπασμούς.  Στην τελευταία περίπτωση δημιουργείται η εικόνα τρόμου (τρέμουλου) της κεφαλής, κάτι που πολλές φορές δεσπόζει στην όλη συμπτωματολογία. Μακροπρόθεσμα, οι συνεχείς συσπάσεις μπορούν να οδηγήσουν σε υπερτροφία των υπερεχόντων μυών του λαιμού. Ο πόνος στον αυχένα είναι συχνό συνοδό σύμπτωμα.

Φαρμακευτική αυχενική δυστονία

Η λήψη ή η διακοπή ορισμένων φαρμάκων, μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση αυχενικής δυστονίας (και δυστονικών αντιδράσεων γενικότερα). Τα φάρμακα που ενοχοποιούνται συχνότερα είναι εκείνα που εμποδίζουν τη δράση του νευροδιαβιβαστή ντοπαμίνη (π.χ. αντιψυχωσικά, μετοκλοπραμίδη). Το ραιβόκρανο μπορεί να εγκατασταθεί οξέως (συνήθως κατά τις πρώτες ημέρες λήψης του φαρμάκου, αποκαθίσταται με τη διακοπή του) ή οψίμως  (μετά από χρόνια λήψη νευροληπτικών φαρμάκων).

Ιδιαίτερα χαρακτηριστικά της αυχενικής δυστονίας (ραιβόκρανο)

Αισθητικά τρικ

Τα αισθητικά τρικ (geste antagoniste) μπορούν να παρατηρηθούν σε όλες τις μορφές δυστονίας. Συνίστανται στην ύφεση των μυικών σπασμών κατά την άσκηση ενός απτικού ερεθίσματος στο δέρμα πλησίον της προσβεβλημένης περιοχής. Για παράδειγμα, η κεφαλή επιστρέφει στη φυσιολογική της θέση μετά από απλό άγγιγμα του λαιμού ή του προσώπου με ένα δάκτυλο, και παραμένει σ’ αυτήν για όσο χρόνο διαρκεί η επαφή. Πολλά άτομα με ραιβόκρανο χρησιμοποιούν αυτό το «τρικ» προκειμένου να μετριάσουν προσωρινά τα συμπτώματά τους: π.χ. κατά τις κοινωνικές συναναστροφές «στηρίζουν το κεφάλι» με το χέρι. Η αποτελεσματικότητά του, συνήθως μειώνεται με την πάροδο των ετών.

«Σημείο μηδέν»

Το χαρακτηριστικό αυτό μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε όλες τις μορφές δυστονίας και αφορά τη φαινομενολογία του τρόμου. Όπως αναφέρθηκε, σε πολλές περιπτώσεις το ραιβόκρανο εκδηλώνεται με προεξάρχουσα εικόνα τρόμου της κεφαλής. Ο τρόμος αυτός συχνά αλλάζει χαρακτηριστικά ανάλογα με τη θέση. Για παράδειγμα, κατά τη στροφή της κεφαλής προς τα αριστερά μπορεί να γίνεται έντονος, ενώ υποχωρεί ή εξαφανίζεται (το «σημείο μηδέν») κατά στροφή προς τα δεξιά.

Τρόμος (τρέμουλο) άνω άκρων

Εκτός από τον τρόμο κεφαλής, σε ένα ποσοστό ατόμων εμφανίζεται επιπλέον τρόμος στα χέρια.  Αυτή η κλινική εικόνα μερικές φορές συγχέεται με τον ιδιοπαθή τρόμο.

Πώς γίνεται η διάγνωση της αυχενικής δυστονίας;

Η διάγνωση του ραιβόκρανου (και η διάκριση του δυστονικού από το μη δυστονικό) βασίζεται στη λήψη ιστορικού και στην κλινική εξέταση. Σε κάποιες περιπτώσεις ενδείκνυται η διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου ή/και αυχενικής μοίρας σπονδυλικής στήλης, καθώς και εξετάσεις αίματος – ούρων. Το ραιβόκρανο που εμφανίζεται οξέως μετά από κρανιοεγκεφαλική κάκωση χρήζει επείγουσας διερεύνησης.

Πώς αντιμετωπίζεται η αυχενική δυστονία;

Η θεραπευτική προσέγγιση εξαρτάται από την αιτιολογία της αυχενικής δυστονίας. Το οξύ ραιβόκρανο που οφείλεται στη λήψη φαρμάκων υποχωρεί μετά τη διακοπή τους. Η ιδιοπαθής αυχενική δυστονία, είναι μια χρόνια πάθηση, για τη οποία δεν υπάρχει ριζική θεραπεία. Η αντιμετώπιση στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Οι θεραπευτικές επιλογές είναι οι ακόλουθες:

Αλλαντική τοξίνη

Η αλλαντική τοξίνη (Botox, Dysport) δρα αποδυναμώνοντας τους μυς στους οποίους χορηγείται. Στην αυχενική δυστονία, γίνονται ενέσεις σε επιλεγμένους μυς, με αποτέλεσμα τη μείωση των σπασμών, την άμβλυνση του τρόμου και την βελτίωση του εύρους κίνησης της κεφαλής. Η επιλογή των μυών εξαρτάται από τη συμπτωματολογία της δυστονίας.  Η δράση της τοξίνης εμφανίζεται μετά από 2-3 ημέρες και διαρκεί περίπου 2-4 μήνες. Προκειμένου να διατηρηθεί το όφελος, οι ενέσεις πρέπει να επαναλαμβάνονται ανά τακτά χρονικά διαστήματα.

Αντιχολινεργικά και μυοχαλαρωτικά

Τα φάρμακα αυτά ενδέχεται να βελτιώσουν τα συμπτώματα σε όλες τις μορφές δυστονίας. Η θεραπεία ξεκινά με χαμηλή δοσολογία, η οποία αυξάνεται σταδιακά μέχρι να επιτευχθεί το επιθυμητό αποτέλεσμα.

• τα αντιχολινεργικά (βιπεριδένη, τριεξυφαινιδύλη) δρουν εμποδίζοντας τη δράση του νευροδιαβιβαστή ακετυλοχολίνη. Μπορούν να προκαλέσουν ξηροστομία, δυσκοιλιότητα, θάμβος όρασης και διαταραχές μνήμης.
• τα μυοχαλαρωτικά δρουν μέσω των υποδοχέων του ανασταλτικού νευροδιαβιβαστή γ-αμινο-βουτυρικού οξύ (GABA). Στην κατηγορία αυτή περιλαμβάνονται η βακλοφαίνη και ορισμένες βενζοδιαζεπίνες (κλοναζεπάμη, διαζεπάμη, λοραζεπάμη). Ενδέχεται να προκαλέσουν υπνηλία και αστάθεια, οι οποίες συνήθως υποχωρούν μετά τις πρώτες ημέρες θεραπείας. Η μακροχρόνια χρήση βενζοδιαζεπινών μπορεί να οδηγήσει σε σταδιακή μείωση της δραστικότητάς τους, καθώς και σε ανάπτυξη εξάρτησης.

Αναλγητικά

Ο πόνος στον αυχένα, ενίοτε με αντανάκλαση στον ώμο ή στα άνω άκρα είναι συχνό συνοδό σύμπτωμα και μπορεί να ταλαιπωρεί ιδιαίτερα τους πάσχοντες. Αντιμετωπίζεται με τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών (δικλοφενάκη, ιβουπροφένη, κτλ) και ενίοτε με άλλες κατηγορίες αναλγητικών φαρμάκων.

Η αντιμετώπιση των μη δυστονικών ραιβόκρανων ποικίλλει ανάλογα με την υποκείμενη αιτιολογία.