Τι είναι ο τρόμος (μυόκλονος) υπερώας;
Ο τρόμος υπερώας (palatal tremor) είναι μια σπάνια κινητική διαταραχή, η οποία χαρακτηρίζεται από συνεχείς ρυθμικές κινήσεις της μαλακής υπερώας (η μαλακή υπερώα είναι η μυώδης δομή που βρίσκεται στο πίσω μέρος της οροφής της στοματικής κοιλότητας).
Γράφει ο νευρολόγος Ανδρέας Π. Μούστρης
Κατηγορία: Κινητικές διαταραχές
Εναλλακτικά ονομάζεται και μυόκλονος υπερώας (palatal myoclonus). Οι ρυθμικές κινήσεις έχουν συχνότητα 1-2 Hz και μπορεί να συνοδεύονται από έναν αντίστοιχα ρυθμικό ήχο που γίνεται αντιληπτός από τους πάσχοντες ως συνεχόμενα «κλικ». Ενίοτε, τα συμπτώματα επιμένουν κατά τη διάρκεια του ύπνου.
Πού οφείλεται ο τρόμος υπερώας;
Ο τρόμος υπερώας διακρίνεται σε δύο κατηγορίες:
1. Συμπτωματικός (symptomatic palatal tremor)
Στην περίπτωση αυτή, οι ρυθμικές κινήσεις της μαλακής υπερώας αναπτύσσονται εξαιτίας της ύπαρξης βλάβης σε μια περιοχή του εγκεφάλου που ονομάζεται τρίγωνο Guillain-Mollaret (ή αλλιώς οδοντωτο-ερυθρο-ελαϊκή οδός). Ο συμπτωματικός τρόμος υπερώας συχνά συνοδεύεται από παρόμοιες ρυθμικές συσπάσεις και άλλων μυικών ομάδων (λάρυγγα, γλώσσας, προσώπου, διαφράγματος), ακούσιες κινήσεις των οφθαλμών (oculopatatal tremor), καθώς και από αστάθεια ή δυσκολία στην ομιλία. Τα συμπτώματα συνήθως είναι χρόνια.
Η υποκείμενη βλάβη δεν προκαλεί άμεσα τις ακούσιες μυικές συσπάσεις. Αυτό που πιθανότατα συμβαίνει είναι ότι, η διαταραχή του κυκλώματος του τριγώνου Guillain-Mollaret (εξαιτίας μιας αρχικής βλάβης, οποιασδήποτε φύσης) οδηγεί σε “υπερλειτουργία” μιας δομής που ονομάζεται “κάτω ελαϊκός πυρήνας”. Ο κάτω ελαϊκός πυρήνας γίνεται σταδιακά υπερτροφικός και αποτελεί τον κύριο ρυθμιστή της κινητικής διαταραχής. Αυτή η ερμηνεία εξηγεί το γεγονός ότι ο τρόμος υπερώας συνήθως εμφανίζεται καθυστερημένα (μήνες ή και έτη) μετά από μια οξεία βλάβη στο στέλεχος του εγκεφάλου. Η υπερτροφία του κάτω ελαϊκού πυρήνα, πολλές φορές, απεικονίζεται χαρακτηριστικά στη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.
Εικόνα: τρίγωνο Guillain-Mollaret
Συνήθη αίτια του συμπτωματικού τρόμου υπερώας είναι τα ακόλουθα:
- αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια στο στέλεχος του εγκεφάλου
- χωροκατακτητικές εξεργασίες
- νευροεκφυλιστικές παθήσεις
- απομυελινωτικές παθήσεις
2. Ιδιοπαθής (essential palatal tremor)
Στην κατηγορία αυτή περιλαμβάνονται οι περιπτώσεις στις οποίες ο εργαστηριακός έλεγχος δεν αναδεικνύει την ύπαρξη βλαβών στον εγκέφαλο. Σε αντίθεση με τη συμπτωματική μορφή, συνήθως δεν υπάρχουν επιπρόσθετα συμπτώματα. Ορισμένα άτομα μπορούν να καταστείλουν τις κινήσεις της υπερώας με τη θέλησή τους. Η ομάδα αυτή είναι ετερογενής, με ένα ποσοστό περιπτώσεων να έχουν χαρακτηριστικά που παραπέμπουν σε λειτουργική (ψυχογενή) διαταραχή της κίνησης.
Πώς αντιμετωπίζεται ο τρόμος υπερώας;
Η θεραπεία εξαρτάται από το είδος του τρόμου υπερώας (ιδιοπαθής/συμπτωματικός) και την ύπαρξη επιπρόσθετων συμπτωμάτων. Σε πολλές από τις συμπτωματικές περιπτώσεις, τα επιπρόσθετα νευρολογικά συμπτώματα (όρασης, άρθρωσης και ισορροπίας) αποτελούν την κύρια πηγή προβλημάτων για τους πάσχοντες.
Λόγω της σπανιότητας της πάθησης, δεν υπάρχουν εκτεταμένες μελέτες αποτελεσματικότητας των θεραπευτικών παρεμβάσεων. Για τις ακούσιες οφθαλμικές κινήσεις έχουν αναφερθεί θετικά αποτελέσματα με γκαμπαπεντίνη (gabapentin) και μεμαντίνη (memantine). Για τις συσπάσεις της υπερώας και των παρακείμενων μυικών ομάδων, έχουν δοκιμαστεί με ποικίλλου βαθμού επιτυχία βενζοδιαζεπίνες, βακλοφαίνη, αντιεπιληπτικά και αντιχολινεργικά φάρμακα. Στις λειτουργικές περιπτώσεις ενδέχεται να υπάρξει ανταπόκριση στην ψυχοθεραπεία.
