Τι είναι ο ορθοστατικός τρόμος (τρέμουλο);
Ο ορθοστατικός τρόμος (orthostatic tremor) είναι μια σπάνια κινητική διαταραχή. Το βασικό της χαρακτηριστικό είναι η εμφάνιση τρόμου στα κάτω άκρα κατά την όρθια θέση, ο οποίος όμως μειώνεται σημαντικά ή εξαφανίζεται κατά τη βάδιση ή την κατάκλιση (αναφέρεται και ως «shaky leg syndrome»). Σε αρκετές περιπτώσεις, μπορεί να επεκταθεί στον κορμό ή στα άνω άκρα.
Γράφει ο νευρολόγος Ανδρέας Π. Μούστρης
Κατηγορία: Κινητικές διαταραχές
Ο τρόμος των ποδιών είναι μεγάλης συχνότητας: κυμαίνεται μεταξύ 13 και 18 Hertz. Πολλές φορές, είναι τόσο λεπτός, ώστε δεν γίνεται αντιληπτός δια γυμνού οφθαλμού. Κλινικά, η παρουσία του γίνεται αισθητή ως ένα γρήγορο, συνεχές “φτερούγισμα” κατά την ψηλάφηση των τετρακεφάλων μυών. Τα τυπικά συμπτώματα που αναφέρουν οι πάσχοντες, είναι η έντονη αίσθηση αστάθειας κατά την ορθοστασία, η οποία τους αναγκάζει να περπατήσουν προκειμένου να διατηρήσουν την ισορροπία τους. Συχνά, υιοθετούν διάφορες στρατηγικές αντιμετώπισης του προβλήματος:
- χρησιμοποιούν υποστηρικτικά βοηθήματα
- μετατοπίζουν το βάρος εναλλάξ στα κάτω άκρα κατά την ορθοστάτιση
- φροντίζουν να βρίσκονται δίπλα σε άτομα ή σταθερά αντικείμενα προκειμένου να κρατηθούν
Ο ορθοστατικός τρόμος εμφανίζεται συνήθως στην έκτη δεκαετία ζωής. Κατά κανόνα, ακολουθεί βραδέως επιδεινούμενη πορεία. Πολλές φορές, τα συμπτώματα οδηγούν στην ανάπτυξη φοβίας ορθοστάτισης, με αποτέλεσμα να περιορίζονται σημαντικά οι μετακινήσεις. Λόγω των ιδιαίτερων χαρακτηριστικών και της σπανιότητάς του, είναι μια πάθηση που τείνει να διαγιγνώσκεται αρκετά χρόνια μετά την έναρξη των συμπτωμάτων.
Πού οφείλεται ο ορθοστατικός τρόμος;
Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων τα αίτια δεν είναι γνωστά και ο ορθοστατικός τρόμος χαρακτηρίζεται ως «πρωτοπαθής» (primary orthostatic tremor). Στην κατηγορία αυτή, ο τρόμος και η αστάθεια είναι τα μοναδικά συμπτώματα.
Στις υπόλοιπες περιπτώσεις, ο ορθοστατικός τρόμος εμφανίζεται στα πλαίσια μιας άλλης νευρολογικής πάθησης και χαρακτηρίζεται ως «συμπτωματικός» (symptomatic orthostatic tremor). Η ομάδα αυτή είναι εξαιρετικά ετερογενής και περιλαμβάνει νοσολογικές οντότητες, όπως:
- Παρκινσονικά σύνδρομα
- Ιδιοπαθής τρόμος
- Νόσος του Graves
- Όψιμη δυσκινησία και όψιμα σύνδρομα
- Βλάβες στο νωτιαίο μυελό ή στο στέλεχος του εγκεφάλου
- Παρεγκεφαλιδική εκφύλιση
- Σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου
Πώς γίνεται η διάγνωση του ορθοστατικού τρόμου;
Ο ορθοστατικός τρόμος είναι πιθανότατα μια πάθηση που υποδιαγιγνώσκεται. Δεν είναι σπάνιο το να εκλαμβάνονται αρχικά τα συμπτώματα ως ψυχογενή. Κατά μέσο όρο, μεσολαβούν 6-7 έτη ανάμεσα στην έναρξη της νόσου και την ορθή διάγνωση.
Εφόσον τεθεί η υποψία, η διάγνωση πρέπει να επιβεβαιωθεί με ειδικό ηλεκτρομυογραφικό έλεγχο, στον οποίο καταγράφονται τα μοναδικά ηλεκτροφυσιολογικά χαρακτηριστικά της πάθησης. Επιπρόσθετα, η ηλεκτρομυογραφική διερεύνηση μπορεί να βοηθήσει στη διάκριση του ορθοστατικού τρόμου από καταστάσεις που τον μιμούνται (όπως ο ψευδο-ορθοστατικός τρόμος, ο έντονος κλόνος, ο πολυμυόκλονος, κτλ).
Πώς αντιμετωπίζεται ο ορθοστατικός τρόμος;
Λόγω της σπανιότητας της νόσου δεν υπάρχουν εκτενείς μελέτες σχετικά με την αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας. Θετικά αποτελέσματα ποικίλλου βαθμού έχουν αναφερθεί με τη χρήση κλοναζεπάμης, β-blockers, γκαμπαπεντίνης, πριμιδόνης, βαλπροϊκού και ντοπαμινεργικών φαρμάκων.