Οπτική νευρίτιδα: διάγνωση, αίτια & θεραπεία

Οπτική νευρίτιδα και οπτικές νευροπάθειες

Το οπτικό νεύρο βρίσκεται όπισθεν του οφθαλμικού βολβού και μεταδίδει πληροφορίες από τον αμφιβληστροειδή χιτώνα προς τα τμήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος που εξυπηρετούν τη λειτουργία της όρασης. Ως οπτική νευρίτιδα χαρακτηρίζεται η δυσλειτουργία του νεύρου λόγω φλεγμονής, με αποτέλεσμα την έκπτωση της οπτικής οξύτητας, συχνά συνοδευόμενης από πόνο. Ενίοτε, χρησιμοποιούνται οι όροι “οπισθοβολβική νευρίτιδα” και “θηλίτιδα” για να περιγράψουν την επιλεκτική προσβολή του οπίσθιου και πρόσθιου τμήματος του οπτικού νεύρου αντίστοιχα.

Γράφει ο νευρολόγος Ανδρέας Π. Μούστρης
Κατηγορία: Σκλήρυνση κατά Πλάκας & Απομυελινωτικές Παθήσεις

Ποια είναι τα συμπτώματα της οπτικής νευρίτιδας;

Η οπτική νευρίτιδα εκδηλώνεται κατά κανόνα στον ένα οφθαλμό. Σύγχρονη προσβολή και των 2 οπτικών νεύρων παρατηρείται περίπου στο 10% των περιπτώσεων και υποδηλώνει την πιθανή ύπαρξη ασυνήθων υποκείμενων αιτίων. Στην τυπική φλεγμονώδη, απομυελινωτικού τύπου οπτική νευρίτιδα, τα συμπτώματα εισβάλλουν εντός ωρών ή ημερών και φθάνουν στη μέγιστη έντασή τους σε μία με δύο εβδομάδες. Ακολούθως, παρατηρείται σταδιακή βελτίωση, οδηγώντας σε μερική ή πλήρη αποκατάσταση της όρασης εντός εβδομάδων ή μηνών.

Οι συνηθέστερες κλινικές εκδηλώσεις της οπτικής νευρίτιδας είναι οι ακόλουθες:

• Έκπτωση της οπτικής οξύτητας: πρόκειται για το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα. Η βαρύτητά της ποικίλλει από ήπια έως πλήρη τύφλωση με απώλεια της αντίληψης ακόμα και του φωτός. Πολλές φορές, οι πάσχοντες αναφέρουν την ύπαρξη “γκρίζου σύννεφου” ή “ομίχλης” στο οπτικό πεδίο του προσβεβλημένου οφθαλμού.
• Πόνος: είναι συνήθως μέτριας έντασης και εντοπίζεται περι-οφθαλμικά ή όπισθεν του βολβού. Τείνει να επιδεινώνεται με τις κινήσεις του οφθαλμού και ενδέχεται να προηγείται των λοιπών συμπτωμάτων.
• Απώλεια του οπτικού πεδίου: τα τμήματα του οπτικού πεδίου που χάνονται (δεν γίνονται αντιληπτά) ονομάζονται “σκοτώματα”. Η οπτική νευρίτιδα συχνά οδηγεί σε κεντρικά σκοτώματα (αφορούν την κεντρική όραση), αν και μπορούν να παρατηρηθούν πολλά είδη.
• Δυσχρωματοψία: ο όρος αυτός χαρακτηρίζει τη διαταραχή της αντίληψης των χρωμάτων. Οι πάσχοντες συχνά αναφέρουν ότι τα χρώματα (ειδικά το κόκκινο) χάνουν τη ζωντάνια τους και γίνονται “θαμπά” ή “ξεθωριασμένα”.
• Φαινόμενο Uhthoff: συνίσταται σε παροδική, μικρής διάρκειας έκπτωση της όρασης, όταν αυξάνεται η θερμοκρασία του σώματος (π.χ. κατά τη διάρκεια ζεστού μπάνιου). Σχετίζεται με απομυελινωτικής αιτιολογίας οπτικές νευρίτιδες και μπορεί να εμφανιστεί ακόμα και μετά την αποκατάσταση των συμπτωμάτων.
• Φαινόμενο Pulfrich: χαρακτηρίζεται από αλλοιωμένη αντίληψη της τροχιάς των αντικειμένων (π.χ. η ευθεία τροχιά γίνεται αντιληπτή ως καμπύλη). Είναι ασύνηθες σύμπτωμα. 
  
• Φωταψίες: πρόκειται για οπτικά φαινόμενα που γίνονται αντιληπτά ως σπινθηρισμοί ή λάμψεις (“φωτάκια”). Έχουν μικρή διάρκεια και εκλύονται συνήθως από κινήσεις του οφθαλμού. Παρατηρούνται στο 30% των πασχόντων.

Επισημαίνεται ωστόσο, ότι, τα παραπάνω αφορούν τη φλεγμονώδη απομυελινωτική οπτική νευρίτιδα, η οποία αποτελεί μία εκ των κατηγοριών οπτικής νευροπάθειας. Η χρονική εξέλιξη των συμπτωμάτων και ο βαθμός αποκατάστασης ποικίλλουν σημαντικά ανάλογα με το υποκείμενο αίτιο. Για παράδειγμα, τα συμπτώματα ενδέχεται να εγκατασταθούν εντός λεπτών και να μη βελτιωθούν σε περιπτώσεις ισχαιμικής οπτικής νευροπάθειας (παρατηρείται κυρίως σε ηλικιωμένους) ή να συνεχίσουν να επιδεινώνονται για αρκετές εβδομάδες στις περιπτώσεις νόσου Leber ή Kjer (σπάνιες κληρονομικές οπτικές νευροπάθειες).

Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας είναι μία χρόνια, αυτοάνοση, απομυελινωτική νόσος. Προσβάλλει πολυεστιακά το κεντρικό νευρικό σύστημα και εκδηλώνεται κατά κανόνα με διακριτά επεισόδια, τα οποία ονομάζονται ώσεις ή υποτροπές. Τα συμπτώματα κάθε ώσης διαρκούν τουλάχιστον 24 ώρες (πολλές φορές εβδομάδες) και ακολουθούνται από σταδιακή βελτίωση. Συνήθως πρόκειται για αιμωδίες (μουδιάσματα) ή αδυναμία ενός άκρου, διπλωπία, διαταραχή της βάδισης ή οπτική νευρίτιδα.

• Η οπτική νευρίτιδα αποτελεί μία από τις συχνότερες εκδηλώσεις της ΣΚΠ: αποτελεί το πρώτο σύμπτωμα για το 20% και εμφανίζεται περίπου στο 50% των πασχόντων κατά τη διάρκεια της νόσου.
• Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, η κλινική εικόνα δεν είναι βαριά και χαρακτηρίζεται από ικανοποιητική αποκατάσταση.
• Για αρκετά άτομα με οπτική νευρίτιδα, δεν είναι δυνατό κατά τη στιγμή της διάγνωσης να τεκμηριωθεί εάν πρόκειται για την πρώτη εκδήλωση της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας. Αυτό οφείλεται στην εξαιρετική ετερογένεια της νόσου και την έλλειψη εργαστηριακών εξετάσεων που να είναι απόλυτα ειδικές και ευαίσθητες γι’ αυτήν.
• Η πιθανότητα ανάπτυξης βέβαιης ΣΚΠ μετά από οπτική νευρίτιδα έχει διερευνηθεί σε διάφορες μελέτες, με μεγαλύτερη την Optic Neuritis Treatment Trial:
  • Συνολικά, περίπου 30% των ατόμων με οπτική νευρίτιδα αναπτύσσουν ΣΚΠ εντός πενταετίας, με το ποσοστό να αυξάνεται στο 50% στα 15 έτη.
  • Ο κίνδυνος αυξάνεται στο 72% στα 15 έτη εάν στη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου υπάρχουν αλλοιώσεις (απομυελινωτικές εστίες).
  • Η πιθανότητα φαίνεται ότι είναι μικρότερη εάν τα συμπτώματα αφορούν παιδιά ή άτομα άνω των 40 ετών.

2. Οπτική Νευρομυελίτιδα (νόσος Devic)

Η Οπτική Νευρομυελίτιδα (Neuromyelitis Optica) είναι μία φλεγμονώδης, αυτοάνοση νόσος, η οποία προσβάλλει κυρίως τα οπτικά νεύρα και το νωτιαίο μυελό. Είναι αρκετά σπανιότερη από τη Σκλήρυνση κατά Πλάκας, με συχνότητα εμφάνισης περίπου 4 περιστατικά ανά 100.000 άτομα.

• Μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπιάζουσες, βαριές οπτικές νευρίτιδες, χαρακτηριζόμενες από σημαντική ή πλήρη απώλεια της όρασης και έντονο περιοφθαλμικό πόνο. Εάν δεν αντιμετωπιστούν έγκαιρα, ενδέχεται να μην αποκατασταθούν.
• Οι μυελίτιδες (προσβολή του νωτιαίου μυελού) της νόσου Devic, τείνουν, όπως και οι οπτικές νευρίτιδες, να οδηγούν σε σοβαρή κλινική εικόνα (π.χ. παραπληγία).
• Ορισμένα άτομα με Οπτική Νευρομυελίτιδα έχουν παράλληλα κι άλλα αυτοάνοσα νοσήματα (πχ. Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο, Sjogren, κτλ).
• Η διάκριση της Οπτικής Νευρομυελίτιδας από τη Σκλήρυνση κατά Πλάκας είναι σημαντική: αφενός η θεραπεία διαφέρει, αφετέρου ορισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη ΣΚΠ ενδέχεται να επιδεινώσουν τη δραστηριότητα της ΟΝ.
• Η διάγνωση της νόσου υποβοηθείται σημαντικά με την ανίχνευση συγκεκριμένων αντισωμάτων στον ορό (AQP4 ΙgG antibody). Ανευρίσκονται περίπου στο 80%-90% των πασχόντων.
• Σε ορισμένες περιπτώσεις με κλινική εικόνα Οπτικής Νευρομυελίτιδας αλλά αρνητικό αποτέλεσμα για AQP4 αντισώματα, ενδέχεται να ανευρεθούν αντισώματα κατά μιας γλυκοπρωτεΐνης που ονομάζεται MOG (Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein). Η διαγνωστική αξία των anti-MOG αντισωμάτων και ο φαινότυπος με τον οποίον σχετίζονται βρίσκονται υπό διερεύνηση.

3. Ιογενής & λοιμώδης οπτική νευρίτιδα

• Ειδικά στα παιδιά, φαίνεται ότι είναι συχνή η πυροδότηση αυτοάνοσων μηχανισμών από ιογενείς λοιμώξεις (π.χ. ιλαρά, ανεμευλογιά, λοιμώδης μονοπυρήνωση). Στις περιπτώσεις αυτές, το ανοσοποιητικό σύστημα “επιτίθεται” στα οπτικά νεύρα, προσπαθώντας να καταπολεμήσει τον ιο. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρα (και στα δύο οπτικά νεύρα) και η πρόγνωση είναι γενικά καλή. Σπάνια, παρόμοια εικόνα μπορεί να προκύψει μετά από εμβολιασμό (εντός 1-2 εβδομάδων).
• Μη-ιογενείς βλάβες των οπτικών νεύρων μπορούν να συμβούν στα πλαίσια αρκετών λοιμωδών παραγόντων, αν και γενικά είναι ασυνήθεις. Συνήθως παρατηρούνται σε συνδυασμό με άλλα συμπτώματα. Ενδεικτικά αναφέρονται:
  • Nευροσύφιλη
  • Nόσος Lyme (σπάνια στη χώρα μας)
  • Bρουκέλλωση
  • Φυματίωση
  • Νόσος εξ’ ονύχων γαλής (κατά κανόνα οδηγεί σε νευρο-αμφιβληστροειδίτιδα)
  • Κοκκύτης
  • Ασπεργίλλωση
  • Επέκταση παραρρινοκολπίτιδας (ιγμορίτιδας) στον οφθαλμικό κόγχο
  • Βακτηριακή επινέμηση των οπτικών νεύρων από μηνιγγίτιδα

4. Οπτική νευρίτιδα στα πλαίσια αυτοάνοσων-κολλαγονικών νοσημάτων

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η οπτική νευρίτιδα αποτελεί εκδήλωση μιας νόσου που μπορεί να προσβάλλει πολλά συστήματα του οργανισμού μέσω ανοσολογικών μηχανισμών. Κατά κανόνα, παρατηρείται σε συνδυασμό με επιπρόσθετα συμπτώματα. Τα κυριότερα από αυτά τα νοσήματα αυτά είναι τα ακόλουθα:

• Σαρκοείδωση
• Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος
• Σύνδρομο Sjogren
• Αγγειίτιδες: Κοκκιωμάτωση Wegener, σύνδρομο Churg-Strauss, Οζώδης Πολυαρτηρίτιδα
• Νόσος Behcet

5. Χρόνια υποτροπιάζουσα φλεγμονώδης οπτική νευροπάθεια

Η οντότητα αυτή (Chronic Relapsing Inflammatory Optic Neuropathy-CRION) είναι ασυνήθης και η αιτιολογία της παραμένει άγνωστη. Πρόκειται για ένα μικρό ποσοστό ατόμων με πολλαπλά επεισόδια οπτικής νευρίτιδας για τα οποία δεν ανευρίσκεται υποκείμενη αιτία, ακόμα και μετά από επανειλημμένες εργαστηριακές εξετάσεις. Πρόκειται επομένως περί μιας διάγνωσης εξ αποκλεισμού. Οι οπτικές νευρίτιδες τείνουν να ανταποκρίνονται στα γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη), αλλά να υποτροπιάζουν μετά τη διακοπή τους. Οι πάσχοντες δεν αναπτύσσουν άλλα νευρολογικά ή συστηματικά συμπτώματα.

Ισχαιμικές βλάβες του οπτικού νεύρου

Στην κατηγορία αυτή περιλαμβάνονται σύνδρομα που σχετίζονται με διαταραχή της παροχής αίματος στο οπτικό νεύρο και τις παρακείμενες δομές του οφθαλμικού βολβού. Αποτελούν συχνό αίτιο αιφνίδιας απώλειας όρασης σε μεγάλες ηλικίες (ενίοτε προσβάλλονται και νέα άτομα). Η ισχαιμία μπορεί να είναι αποτέλεσμα στένωσης ή απόφραξης διαφόρων αρτηριών ή θρόμβωσης της κεντρικής φλέβας του αμφιβληστροειδούς. Αν και η διαταραχή της αιματικής ροής μπορεί να έχει ποικίλη αιτιολογία (π.χ. έμβολο από την καρωτίδα ή την καρδιά, σοβαρή υπόταση), ιδιαίτερης μνείας χρήζουν τα ακόλουθα δύο νοσήματα:

1. Κροταφική (γιγαντοκυτταρική) αρτηρίτιδα

• Πρόκειται για τη συχνότερη μορφή αγγειίτιδας (προκαλεί φλεγμονή στα τοιχώματα των μεγάλου και μεσαίου μεγέθους αρτηριών) και εκδηλώνεται σχεδόν αποκλειστικά σε άτομα άνω των 50 ετών.
• Μπορεί να οδηγήσει σε οξεία (εντός λεπτών ή ωρών) εγκατάσταση σοβαρής, μη αναστρέψιμης οπτικής νευροπάθειας (κάποιου βαθμού βελτίωση παρατηρείται στο 15-30% των ασθενών με έγκαιρη έναρξη θεραπείας).
• Συχνά οι πάσχοντες έχουν επίμονη κεφαλαλγία, πόνο κατά τη μάσηση ή μυαλγίες.
• Η προσβολή του ενός οφθαλμού από κροταφική αρτηρίτιδα θα πρέπει πάντα να αντιμετωπίζεται σε επείγουσα βάση, καθώς υπάρχει κίνδυνος επέκτασης των συμπτωμάτων και στον άλλο οφθαλμό, με επακόλουθη τύφλωση.

2. Σύνδρομο Susac

• Είναι ένα σπάνιο, αυτοάνοσο νόσημα (ονομάζεται και σύνδρομο SICRET), το οποίο εκδηλώνεται συχνότερα σε γυναίκες μεταξύ 20 και 40 ετών.
• Στην “κλασική” του μορφή, χαρακτηρίζεται από εγκεφαλοπάθεια (έκπτωση των νοητικών λειτουργιών και συμπεριφορικά συμπτώματα, συχνά με συνοδό πονοκέφαλο), βαρηκοΐα ή κώφωση και διαταραχές της όρασης. Ωστόσο, στην πλειοψηφία των περιπτώσεων η κλινική εικόνα δεν είναι πλήρης (παρατηρούνται μόνο ορισμένα από τα αναφερθέντα συμπτώματα).
• Ο υποκείμενος μηχανισμός του συνδρόμου είναι η προσβολή του εσωτερικού χιτώνα (ενδοθήλιο) των πολύ μικρών αγγείων του εγκεφάλου, του έσω ωτός και του αμφιβληστροειδούς. Επομένως, τα οπτικά συμπτώματα δεν οφείλονται σε οπτική νευροπάθεια, αλλά σε ισχαιμική αμφιβληστροειδοπάθεια.
• Το σύνδρομο Susac έχει την τάση να προκαλεί βλάβες σε παρόμοιες περιοχές του εγκεφάλου με τη Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ειδικά σε μια περιοχή που ονομάζεται μεσολόβιο). Το γεγονός αυτό, σε συνδυασμό με τα οπτικά συμπτώματα (που μπορούν να εκληφθούν ως οπτική νευρίτιδα) και τη σπανιότητα του συνδρόμου, αποτελούν τις αιτίες που ενίοτε οι δύο παθήσεις συγχέονται διαγνωστικά.

Τοξικές, μεταβολικές και κληρονομικές οπτικές νευροπάθειες

Οι οπτικές νευροπάθειες που περιλαμβάνονται σε αυτή την ομάδα είναι ασυνήθεις. Με κάποιες εξαιρέσεις, εμφανίζουν ομοιότητες στην κλινική εικόνα: εξελίσσονται προοδευτικά, προσβάλλουν και τα δύο οπτικά νεύρα, επηρεάζουν κατ’ εξοχήν την κεντρική όραση και είναι ανώδυνες.

• Οι τοξικές νευροπάθειες οφείλονται στις βλαπτικές επιδράσεις τοξινών (μεθανόλη, αιθυλενογλυκόλη, καπνός) ή φαρμάκων (εθαμβουτόλη, ισονιαζίδη, δαψόνη, λινεζολίδη, αμιωδαρόνη, δακτυλίτιδα, κυκλοσπορίνη).
• Οι διατροφικές-μεταβολικές σχετίζονται με την έλλειψη βιταμινών συμπλέγματος Β. Παρατηρούνται κυρίως σε καταστάσεις υποθρεψίας, χρόνια κατάχρηση αλκοόλ ή σύνδρομα δυσαπορρόφησης. Συνήθως συνυπάρχουν με επιπρόσθετα συμπτώματα.
• Οι κληρονομικές αποτελούν μια ετερογενή ομάδα νοσημάτων. Κυριότεροι εκπρόσωποι είναι η νόσος Leber (κατά κανόνα προσβάλλει νέους άνδρες και κληρονομείται πάντα από τη μητέρα) και η νόσος Kjer ή επικρατητική οπτική ατροφία (εκδηλώνεται συνήθως στην παιδική ηλικία, μπορεί να κληρονομηθεί και από τους δύο γονείς). Και στις δύο νόσους, ο βασικός υποκείμενος μηχανισμός βλάβης των οπτικών νεύρων είναι η δυσλειτουργία των μιτοχονδρίων (των κυτταρικών οργανιδίων που εμπλέκονται στην παραγωγή ενέργειας).

Πώς γίνεται η διάγνωση της οπτικής νευρίτιδας;

Η διάγνωση της οπτικής νευρίτιδας περιλαμβάνει συνήθως τα ακόλουθα βήματα:

• Λήψη ιστορικού των συμπτωμάτων και πλήρης νευρολογική εξέταση
• Οφθαλμολογική εξέταση (οπτική οξύτητα, χρωματική αντίληψη, έλεγχος του βυθού του οφθαλμού)
• Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και οφθαλμικών κόγχων
• Αιματολογικές εξετάσεις

Σε ορισμένες περιπτώσεις πραγματοποιείται επίσης έλεγχος του οπτικού νεύρου με τομογραφία συνοχής (OCT), νευροφυσιολογική διερεύνηση της οπτικής οδού με οπτικά προκλητά δυναμικά και εξέταση των οπτικών πεδίων για την αναζήτηση σκοτωμάτων.

Η έκταση των εξετάσεων που διενεργούνται καθοδηγείται κατά βάση από το ιστορικό, την κλινική εικόνα και τα ευρήματα της μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου. Επί υποψίας υποκείμενης Σκλήρυνσης κατά Πλάκας, επιπρόσθετα διαγνωστικά στοιχεία μπορούν να αντληθούν με την πραγματοποίηση οσφυονωτιαίας παρακέντησης (αναζητάται η παρουσία ολιγοκλωνικών ζωνών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό).

Ποια είναι η θεραπεία της οπτικής νευρίτιδας;

Οι απομυελινωτικές οπτικές νευρίτιδες αντιμετωπίζονται συνήθως με ενδοφλέβια χορήγηση γλυκοκορτικοειδών (κορτιζόνης) για 3 έως 5 ημέρες. Τα γλυκοκορτικοειδή επιταχύνουν την αποκατάσταση της όρασης, όμως δεν έχουν ιδιαίτερη επίπτωση στο μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα. Εάν δεν υπάρξει ανταπόκριση και η έκπτωση της όρασης είναι σοβαρή, μπορούν να πραγματοποιηθούν συνεδρίες πλασμαφαίρεσης.

Η αντιμετώπιση μη-απομυελινωτικών οπτικών νευροπαθειών ποικίλλει ανάλογα με την υποκείμενη αιτία (π.χ. απομάκρυνση του υπεύθυνου φαρμάκου στις τοξικές νευροπάθειες, χορήγηση αντιβιοτικών σε ορισμένες λοιμώδεις νευροπάθειες, χορήγηση κορτιζόνης σε ισχαιμική οπτικοπάθεια που οφείλεται σε κροταφική αρτηρίτιδα, κτλ).