Τι είναι ο ημίσπασμος προσώπου;
Ο ημίσπασμος προσώπου (hemifacial spasm) χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ακούσιων μυϊκών συσπάσεων στη μία πλευρά του προσώπου. Πρόκειται περί χρόνιας πάθησης, η οποία εμφανίζεται κατά κανόνα στην 5η ή 6η δεκαετία ζωής και είναι συχνότερη στις γυναίκες.
Γράφει ο νευρολόγος Ανδρέας Π. Μούστρης
Κατηγορία: Άλλες κατηγορίες
Οι μυϊκές συσπάσεις ξεκινούν συνήθως στο σφιγκτήρα των βλεφάρων (το μυ που προκαλεί σύγκλειση των βλεφάρων) και με την πάροδο των ετών επεκτείνονται στους μυς του μετώπου, της παρειάς (μάγουλο), του στόματος και του λαιμού.
Στην αρχή τα συμπτώματα μπορεί να εμφανίζονται περιστασιακά. Οι μυϊκές συσπάσεις τυπικά είναι άρρυθμες, απρόβλεπτες και τείνουν να εμφανίζονται κατά ριπές. Η διάρκεια και η έντασή τους ποικίλλει από στιγμιαία «φτερουγίσματα» που γίνονται ελάχιστα αντιληπτά, μέχρι παρατεινόμενες τονικές συσπάσεις που αλλοιώνουν την έκφραση του προσώπου και επηρεάζουν την όραση. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό του ημίσπασμου είναι ότι οι μυικές συσπάσεις συχνά οδηγούν σε ταυτόχρονη σύγκλειση του βλεφάρου και (παράδοξη) ανύψωση του σύστοιχου φρυδιού. Αυτή η εικόνα μπορεί να βοηθήσει στη διάκριση του ημίσπασμου από καταστάσεις που τον μιμούνται και αναφέρεται στη νευρολογία ως «το άλλο σημείο Babinski».
Τα συμπτώματα κατά κανόνα επιδεινώνονται με το stress και εκλύονται από μορφασμούς του προσώπου (για παράδειγμα, το «σφιχτό» κλείσιμο των ματιών λόγω έντονου φωτεινού ερεθίσματος μπορεί να ακολουθηθεί από ριπές σπασμών). Μερικές φορές, επιμένουν και κατά τη διάρκεια του ύπνου. Σε κάποια άτομα συνοδεύονται από ένα σύγχρονο ήχο (σαν «κλικ») στο σύστοιχο αυτί.
Πού οφείλεται ο ημίσπασμος προσώπου;
Οι συσπάσεις που παρατηρούνται στον ημίσπασμο έχουν συγκεκριμένη κατανομή: εκδηλώνονται αποκλειστικά και μόνο στους μυς που νευρώνονται από το προσωπικό νεύρο.
Το προσωπικό νεύρο (αποτελεί την 7η εγκεφαλική συζυγία) ξεκινά την πορεία του από μια περιοχή του εγκεφάλου που ονομάζεται στέλεχος, κατόπιν εισέρχεται στο κροταφικό οστό του κρανίου όπου και βρίσκεται κοντά στο λαβύρινθο (στο εσωτερικό του αυτιού), εξέρχεται πλησίον της παρωτίδας (ανάμεσα στην κάτω γνάθο και στο αυτί) και ακολούθως χορηγεί κλάδους για τους μυς του προσώπου. Στον ημίσπασμο προσώπου, οι νευρικές ίνες που απαρτίζουν το προσωπικό νεύρο πυροδοτούν αυθόρμητα και ανεξέλεγκτα, οδηγώντας σε επαναλαμβανόμενες μυϊκές συσπάσεις.
Στο 95% των περιπτώσεων, η αίτια που οδηγεί στην υπερβολική δραστηριότητα είναι η πίεση του προσωπικού από ένα αγγείο εντός του κρανίου, στο σημείο που το νεύρο εξέρχεται από το στέλεχος του εγκεφάλου. Αυτή η μορφή ημίσπασμου ονομάζεται «πρωτοπαθής».
Στο υπόλοιπο 5% των περιπτώσεων τα αίτια περιλαμβάνουν τα εξής:
- Πάρεση Bell (είναι μια συνήθης πάθηση που οδηγεί αρχικά σε παράλυση του ημίσεως του προσώπου και μακροπρόθεσμα ενδέχεται να επιπλακεί από ημίσπασμο)
- Χωροκατακτητικές εξεργασίες της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας (μηνιγγίωμα, σβάννωμα)
- Αγγειακές δυσπλασίες
- Πολλαπλή Σκλήρυνση (Σκλήρυνση κατά Πλάκας)
- Όγκος παρωτίδας
Πώς γίνεται η διάγνωση του ημίσπασμου προσώπου;
Η διάγνωση του ημίσπασμου είναι κλινική: στηρίζεται στην αναγνώριση των ιδιαίτερων χαρακτηριστικών του από το νευρολόγο. Πέραν της νευρολογικής εξέτασης, ο έλεγχος περιλαμβάνει τη διενέργεια Μαγνητικής Τομογραφίας Εγκεφάλου προκειμένου να αποκλειστούν τα αίτια δευτεροπαθούς ημίσπασμου προσώπου. Στις περιπτώσεις που υπάρχει διαγνωστική αμφιβολία, η διενέργεια ηλεκτρομυογραφήματος μπορεί να φανεί χρήσιμη. Ο ημίσπασμος δεν πρέπει να συγχέεται με τις καλοήθεις μυοκυμίες των βλεφάρων και το βλεφαρόσπασμο.
Πώς αντιμετωπίζεται ο ημίσπασμος προσώπου;
Οι θεραπευτικές επιλογές για τον ημίσπασμο προσώπου είναι οι ακόλουθες:
Ενέσεις αλλαντικής τοξίνης (Botox, Dysport)
Η αλλαντική τοξίνη ασκεί τις δράσεις της εμποδίζοντας την απελευθέρωση της ακετυλοχολίνης, ενός νευροδιαβιβαστή που χρησιμοποιείται από τα νευρικά κύτταρα προκειμένου να σταλεί μήνυμα για σύσπαση στους μυς. Χορηγούμενη με ενέσεις σε συγκεκριμένα σημεία του προσώπου, μπορεί να προσφέρει ανακούφιση από τα συμπτώματα του ημίσπασμου στο 70%-80% των περιπτώσεων. Τα αποτελέσματα εμφανίζονται μερικές ημέρες μετά τη χορήγηση και διαρκούν 2-4 μήνες, μετά το πέρας των οποίων η θεραπεία επαναλαμβάνεται. Οι παρενέργειες που ενδέχεται να εμφανιστούν είναι προσωρινές και περιλαμβάνουν την αδυναμία των μυών του προσώπου και τη βλεφαρόπτωση.
Φαρμακευτική θεραπεία
Η φαρμακευτική θεραπεία είναι λιγότερο αποτελεσματική από την αλλαντική τοξίνη. Μπορεί να ωφελήσει σε περιπτώσεις που τα συμπτώματα δεν είναι ιδιαίτερα έντονα. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνότερα είναι η καρβαμαζεπίνη, η κλοναζεπάμη και η βακλοφαίνη.
Χειρουργική θεραπεία
Η χειρουργική θεραπεία στοχεύει στην απελευθέρωση της πίεσης που ασκείται από την ενδοκράνια αρτηρία στο προσωπικό νεύρο. Πραγματοποιείται από νευροχειρουργούς και απαιτεί κρανιοτομή. Έχει πολύ καλά αποτελέσματα, αλλά όπως κάθε ενδοκράνια χειρουργική επέμβαση συνοδεύεται από ένα μικρό κίνδυνο για σοβαρές επιπλοκές.
