Αναστρέψιμες μορφές γνωστικής έκπτωσης & άνοιας

Τι είναι οι αναστρέψιμες μορφές γνωστικής έκπτωσης και άνοιας;

Οι δυνητικά αναστρέψιμες μορφές γνωστικής έκπτωσης αποτελούν μια ομάδα παθήσεων για τις οποίες υπάρχουν θεραπείες που σταματούν την εξέλιξη ή οδηγούν στην υποστροφή των συμπτωμάτων. Αποτελούν ένα μικρό, αλλά σημαντικό ποσοστό όλων των περιπτώσεων γνωστικής έκπτωσης και συνιστούν μια εξαιρετικά ετερογενή κατηγορία. Σε αντίθεση με τις μη-αναστρέψιμες μορφές άνοιας, πολλές από αυτές εμφανίζονται σε νέες ηλικίες και ενίοτε εισβάλλουν ταχέως (εντός ημερών, εβδομάδων ή μηνών).

Γράφει ο νευρολόγος Ανδρέας Π. Μούστρης
Κατηγορία: Μνήμη & άνοια

Προς αποφυγή σύγχυσης σχετικά με την ορολογία, διευκρινίζεται ότι στο παρόν άρθρο περιγράφονται παθήσεις που ενδέχεται να οδηγήσουν σε άνοια (έκπτωση των νοητικών λειτουργιών σε βαθμό που καθιστά αδύνατη την ανεξάρτητη διαβίωση), ορισμένες εκ των οποίων κατατάσσονται διαγνωστικά ως “εγκεφαλοπάθειες”. Ο όρος “εγκεφαλοπάθεια” χρησιμοποιείται για να περιγράψει τη διάχυτη προσβολή του εγκεφάλου από κάποιο παράγοντα ή από την έλλειψή του (π.χ. η υποξική εγκεφαλοπάθεια οφείλεται σε μειωμένη παροχή οξυγόνου στον εγκέφαλο). Οι εγκεφαλοπάθειες συνήθως οδηγούν σε σύγχυση, γνωστική έκπτωση, κινητικά συμπτώματα και πολλές φορές σε διαταραχή του επιπέδου συνείδησης. Όταν παρατείνονται, συχνά προκαλούνται μόνιμες βλάβες στον εγκέφαλο.

Για όλες τις αναστρέψιμες μορφές γνωστικής έκπτωσης θα μπορούσε να ειπωθεί ότι, όσο νωρίτερα γίνεται η διάγνωση και ξεκινά η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα υποχώρησης των συμπτωμάτων.

Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πίεσης

Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης εμφανίζεται κυρίως σε άτομα άνω των 60 ετών και αποτελεί σημαντικό αίτιο δυνητικά αναστρέψιμης άνοιας. Χαρακτηρίζεται από την αύξηση του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο κοιλιακό σύστημα του εγκεφάλου. Τα αίτια είναι άγνωστα περίπου στις μισές περιπτώσεις. Στις υπόλοιπες, η συσσώρευση του υγρού αποτελεί όψιμη επιπλοκή παλαιότερης νόσησης από υπαραχνοειδή αιμορραγία ή μηνιγγίτιδα.

Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από την κλασική τριάδα:

• Διαταραχή της βάδισης: οι πάσχοντες διευρύνουν τη βάση στήριξης, σέρνουν τα πόδια τους και ενίοτε τα «κολλάνε στο πάτωμα» (κάτι που περιγράφεται και ως «μαγνητικό βάδισμα»).
• Σφιγκτηριακή δυλειτουργία: εκδηλώνεται κυρίως με ακράτεια ούρων
• Άνοια: χαρακτηρίζεται από επιβράδυνση της σκέψης, διαταραχή της προσοχής και τη συγκέντρωσης, απάθεια και έκπτωση της μνήμης.

Τα παραπάνω συμπτώματα χαρακτηρίζονται από προοδευτική επιδείνωση, συνήθως σε χρονικό διάστημα ετών. Η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη, καθώς υπάρχουν καταστάσεις που μιμούνται τα συμπτώματα του υδροκέφαλου φυσιολογικής πίεσης. Η θεραπεία (σε κατάλληλα επιλεγμένους ασθενείς) είναι νευροχειρουργική και περιλαμβάνει την τοποθέτηση ενός συστήματος παροχέτευσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Ανεπάρκεια βιταμινών συμπλέγματος Β

Οι βιταμίνες συμπλέγματος Β είναι απαραίτητες για τη λειτουργία του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος. Η έλλειψή τους μπορεί να οδηγήσει τόσο σε νευρολογικά, όσο και σε συστηματικά συμπτώματα.

• Βιταμίνη Β1 (θειαμίνη):  έλλειψη θειαμίνης παρατηρείται σε καταστάσεις ανεπαρκούς διαιτητικής πρόσληψης ή απορρόφησης (αλκοολισμός, ψυχογενής ανορεξία, υπερέμεση της κύησης, μετά από γαστρεκτομή ή βαριατρικό χειρουργείο για παχυσαρκία). Προκαλεί τo σύνδρομο Wernicke-Korsakoff. Η εγκεφαλοπάθεια Wernicke εμφανίζεται οξέως και αντιμετωπίζεται με άμεση ενδοφλέβια χορήγηση θειαμίνης. Αρκετοί ασθενείς αναρρώνουν σημαντικά, αλλά ένα σημαντικό ποσοστό εμφανίζουν χρόνια προβλήματα μνήμης και απάθεια (αμνησικό σύνδρομο Korsakoff).
• Βιταμίνη B12 (κοβαλαμίνη): η έλλειψή της παρατηρείται συχνότερα από την έλλειψη θειαμίνης, ειδικά στους ηλικιωμένους. Μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία (μεγαλοβλαστική), μουδιάσματα στα πόδια και στα χέρια, αστάθεια, προβλήματα όρασης, ψυχιατρικά συμπτώματα και έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών. Τα νευρολογικά συμπτώματα μπορεί να προηγούνται της αναιμίας και τυπικά επιδεινώνονται προοδευτικά σε διάστημα εβδομάδων ή μηνών. Αν και η πιο συνήθης νευρολογική εικόνα είναι η αστάθεια βάδισης συνδυαζόμενη με μουδιάσματα στα πόδια, περιστασιακά το πρώτο σύμπτωμα μπορεί να είναι η έκπτωση της μνήμης και των υπόλοιπων γνωστικών λειτουργιών. Σε κάθε άτομο με τέτοια συμπτώματα θα πρέπει να ελέγχονται τα επίπεδα της βιταμίνης Β12 στο αίμα και όταν διαπιστώνεται έλλειψη να ξεκινά θεραπεία υποκατάστασης. Η βελτίωση είναι σταδιακή με το μέγιστο αποτέλεσμα να παρατηρείται συνήθως σε 6 – 12 μήνες από την έναρξη της θεραπείας.

Διαταραχές του θυρεοειδούς και των παραθυρεοειδών αδένων

Η βασική λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα συνίσταται στην παραγωγή των ορμονών τριιωδοθυρονίνη (Τ3) και θυροξίνη (Τ4).  Οι ορμόνες αυτές, συμβάλλουν στην αύξηση του βασικού μεταβολικού ρυθμού, επηρεάζοντας τη λειτουργία πολλών συστημάτων του οργανισμού. Η ρύθμιση των επιπέδων τους πραγματοποιείται από δύο δομές του κεντρικού νευρικού συστήματος: την υπόφυση και τον υποθάλαμο.

Η ανεπαρκής παραγωγή Τ3 και Τ4 συνιστά αυτό που ονομάζεται υποθυρεοειδισμός. Ο υποθυρεοειδισμός μπορεί να οδηγήσει σε πλήθος συμπτωμάτων, η βαρύτητα των οποίων εξαρτάται, σε γενικές γραμμές, από τη σοβαρότητα της ορμονικής ανεπάρκειας:

• Ευκοπωσία
• Δυσανεξία στο ψύχος
• Δυσκοιλιότητα
• Βραδυκαρδία
• Ξηρό δέρμα
• Κατάθλιψη
• Διαταραχές της συγκέντρωσης και της μνήμης
• Μυαλγίες και μυική αδυναμία
• Νευροπάθεια (ιδιαίτερα σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα)

Εφόσον δεν αντιμετωπιστεί, ο σοβαρός υποθυρεοειδισμός μπορεί να οδηγήσει σε ψυχοκινητική επιβράδυνση, ληθαργικότητα και κώμα. Σπάνια, μπορούν να παρατηρηθούν επιπρόσθετα νευροψυχιατρικά συμπτώματα, όπως ψευδαισθήσεις και παραληρητικές ιδέες.

Σε καθε περίπτωση έκπτωσης των νοητικών λειτουργιών, ο έλεγχος των θυρεοειδικών ορμονών είναι μία από τις εξετάσεις πρώτης γραμμής. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα συμπτώματα ανταποκρίνονται καλά στην θεραπεία.

Σπάνια, διαταραχές των νοητικών λειτουργιών μπορεί να είναι αποτέλεσμα διαταραχής της λειτουργίας των παραθυρεοειδών αδένων (υπό- ή υπερπαραθυρεοειδισμός), οι οποίοι συμβάλλουν στη ρύθμιση των επιπέδων ασβεστίου και φωσφόρου.

Κατάθλιψη

Η κατάθλιψη είναι μία συχνή και σύνθετη νόσος, με σημαντικές επιπτώσεις στην προσωπική, επαγγελματική και κοινωνική ζωή των ατόμων. Εκτός από τα συναισθηματικά (επίμονη θλίψη, απώλεια ενδιαφερόντων) και φυτικά (διαταραχές του ύπνου και της όρεξης) συμπτώματα, βασικά χαρακτηριστικά αποτελούν και η διαταραχή της συγκέντρωσης και της μνήμης. Τις περισσότερες φορές, τα γνωστικά συμπτώματα δεν είναι τόσο έντονα ώστε να μιμούνται άνοια. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις σοβαρής κατάθλιψης, ιδιαίτερα σε ηλικιωμένους ασθενείς, μπορεί να παρατηρηθεί σημαντική έκπτωση των νοητικών λειτουργιών (αποδιδόμενη και με τον όρο «ψευδοάνοια»).

Επισημαίνεται ότι η σχέση κατάθλιψης και άνοιας σε ηλικιωμένους είναι σύνθετη: πολλές μορφές άνοιας προκαλούν κατάθλιψη (ή συμπτώματα που μοιάζουν με κατάθλιψη), η οποία ενίοτε προηγείται χρονικά της νοητικής έκπτωσης.

Τα γνωστικά συμπτώματα της κατάθλιψης αποκαθίστανται με την υποστροφή της νόσου.

Κατάχρηση αλκοόλ

Η χρόνια κατάχρηση αλκοόλ έχει σημαντικές επιπτώσεις στην υγεία. Μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα στο ήπαρ (συκώτι), στην καρδιά, στο μεταβολισμό, στους μυς, στα μάτια και στο νευρικό σύστημα.

Το κεντρικό νευρικό σύστημα μπορεί να προσβληθεί από το αλκοόλ σε διάφορα επίπεδα, οδηγώντας στα ακόλουθα:

• Αστάθεια και δυσαρθρία (προσβολή της παρεγκεφαλίδας)
• Διαταραχές της κίνησης των ματιών
• Εγκεφαλοπάθεια Wernicke και αμνησικό σύνδρομο Korsakoff (λόγω έλλειψης θειαμίνης, βλ. προηγούμενη ενότητα)
• Νόσος Marchiafava-Bignami (χαρακτηρίζεται από προσβολή μιας περιοχής του εγκεφάλου που ονομάζεται μεσολόβιο)
• Άνοια που σχετίζεται με την κατάχρηση αλκοόλ (Alcohol related Dementia)

Συνολικά, η επίπτωση στις νοητικές λειτουργίες είναι πολύ συχνή: εκτιμάται ότι περισσότερο από το 50%  των ατόμων που κάνουν χρόνια κατάχρηση αλκοόλ, έχουν κάποιου βαθμού έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών. Οι νευρολογικές επιπλοκές μπορούν να βελτιωθούν ή και να υποστρέψουν με τη διακοπή λήψης και την κατάλληλη φαρμακευτική θεραπεία.

Φάρμακα και θεραπευτικές παρεμβάσεις

Πολλές κατηγορίες φαρμάκων μπορούν να επηρεάσουν τις γνωστικές λειτουργίες.  Το φάσμα των νοητικών παρενεργειών ποικίλλει σημαντικά, από ήπια δυσκολία στη μνήμη και τη συγκέντρωση, μέχρι εικόνα τοξικής εγκεφαλοπάθειας. Ωστόσο, τις περισσότερες φορές οι παρενέργειες είναι ήπιας ή μέτριας βαρύτητας. Σοβαρά, εγκεφαλοπαθητικά συμπτώματα, εμφανίζονται κυρίως σε υπέρβαση της δοσολογίας ή σπάνια σε ιδιοσυγκρασιακές αντιδράσεις.  Ο κίνδυνος για αυτές τις επιπλοκές είναι μεγαλύτερος σε ηλικιωμένους, σε άτομα με προϋπάρχοντα νευρολογικά ή πολλαπλά συστηματικά νοσήματα και σε περιπτώσεις πολυφαρμακίας.

Συνήθη φάρμακα και θεραπευτικές παρεμβάσεις που ενδέχεται να επηρεάσουν τις νοητικές λειτουργίες είναι τα εξής:

• Αντιχολινεργικά
• Αγχολυτικά και υπνωτικά
• Αντικαταθλιπτικά (κυρίως τα παλαιότερα τρικυκλικά)
• Αντιεπιληπτικά
• Αντι-ισταμινικά
• Ντοπαμινεργικοί αγωνιστές
• Λίθιο
• Χημειοθεραπευτικά
• Ακτινοβόληση του εγκεφάλου για τη θεραπεία κακοήθων νοσημάτων

Μεταβολικές εγκεφαλοπάθειες

Οι μεταβολικές εγκεφαλοπάθειες εμφανίζονται οξέως (εντός ωρών ή ημερών) και οδηγούν σε συμπτώματα που κυμαίνονται από σύγχυση και ευερεθιστότητα μέχρι λήθαργο και πλήρη απώλεια συνείδησης. Η έγκαιρη αντιμετώπισή τους μπορεί να αποτρέψει την εμφάνιση μόνιμων επιπλοκών.

• Παρατεινόμενη υπογλυκαιμία: σοβαρή υπογλυκαιμία παρατηρείται κυρίως σε άτομα που λαμβάνουν αντιδιαβητικά σκευάσματα. Μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης, σπασμούς και εικόνα που μιμείται αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο. Το παρατεινόμενο υπογλυκαιμικό κώμα σχετίζεται με αλλοιώσεις στον εγκέφαλο και νευρολογικά συμπτώματα που μπορεί να εμμένουν μετά την ανάνηψη (γνωστική έκπτωση ποικίλλου βαθμού, κινητικές διαταραχές).

• Υποξική – ισχαιμική βλάβη του εγκεφάλου: o όρος αυτός χρησιμοποιείται για να περιγράψει καταστάσεις οι οποίες οφείλονται σε μείωση της παροχής αίματος και οξυγόνου στον εγκέφαλο. Συνήθη αίτια υποξικής-ισχαιμικής εγκεφαλοπάθειας είναι το καρδιοαναπνευστικό arrest, ο εργώδης τοκετός (στα νεογνά), η απόφραξη των αναπνευστικών οδών και οι παρατεινόμενες επιληπτικές κρίσεις. Το μέγεθος των νευρολογικών επιπλοκών εξαρτάται από τη διάρκεια και τη βαρύτητα της ενεργειακής στέρησης του εγκεφάλου. Η κλινική εικόνα είναι εξαιρετικά ετερογενής και μπορεί να κυμαίνεται από ήπια αναστρέψιμη γνωστική έκπττωση, μέχρι την εμφάνιση μη-αναστρέψιμης άνοιας, κινητικών διαταραχών ή εμμένουσας φυτικής κατάστασης.

• Ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια: το ήπαρ(συκώτι) και οι νεφροί μπορούν να εμφανίσουν ανεπάρκεια, είτε οξέως, είτε χρονίως. Η ανεπάρκειά τους σχετίζεται με την κυκλοφορία στο αίμα πλήθους ουσιών που είναι βλαπτικές για τον εγκέφαλο, οδηγώντας συχνά στην εμφάνιση εγκεφαλοπαθητικών συμπτωμάτων. Η αποκατάσταση της λειτουργίας τους, οδηγεί κατά κανόνα σε βελτίωση της κλινικής εικόνας.

Τοξικές εγκεφαλοπάθειες

Είναι ετερογενής ομάδα παθήσεων, οι οποίες οφείλονται στην έκθεση σε ουσίες που ασκούν τοξικές δράσεις στο νευρικό σύστημα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η βαρύτητα και η χρονική εξέλιξη των συμπτωμάτων σχετίζεται με το βαθμό και τη διάρκεια έκθεσης στον τοξικό παράγοντα. Οξεία έκθεση σε μεγάλη ποσότητα τοξίνης, οδηγεί συνήθως σε απότομη εμφάνιση μιας σωρείας συμπτωμάτων, ενώ η μακροχρόνια έκθεση σε μικρότερες ποσότητες μπορεί να οδηγήσει σε προοδευτικά επιδεινούμενη κλινική εικόνα.

• Βαρέα μέταλλα: η χρόνια έκθεση σε ποσότητες πέραν των επιτρεπτών, μπορεί να οδηγήσει σε προοδευτική έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών, κινητικές διαταραχές και ψυχιατρικά συμπτώματα. Η συνύπαρξη συστηματικών συμπτωμάτων δεν είναι ασυνήθης. Δηλητηρίαση με βαρέα μέταλλα (π.χ. μόλυβδος, μαγγάνιο) συμβαίνει κυρίως λόγω επαγγελματικής έκθεσης.

• Οργανικοί Διαλύτες: είναι ουσίες που έχουν τον άνθρακα ως χημική βάση και περιέχονται σε μια ποικιλλία προϊόντων (πλαστικά, κόλλες, βαφές, υγρά καθαρισμού, κτλ). Η μακροχρόνια δηλητηρίαση με διαλύτες (συνήθως λόγω επαγγελματικής έκθεσης) μπορεί, όπως και στην περίπτωση των βαρέων μετάλλων, να οδηγήσει σε έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών, ψυχιατρικά και κινητικά συμπτώματα.

Νεοπλάσματα

Τα συμπτώματα που μπορεί να προκαλέσει ένας όγκος του εγκεφάλου (καλοήθης ή κακοήθης) εξαρτώνται από την εντόπιση, το μέγεθος και τα πιεστικά-αποφρακτικά φαινόμενα που ενδεχομένως προκαλεί. Η πιθανότητα να παρουσιάζεται με προϊούσα μεμονωμένη έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών είναι μικρή. Συνήθως συνοδεύεται από άλλα νευρολογικά συμπτώματα, όπως κεφαλαλγία, σπασμοί ή μυική αδυναμία.

Ωστόσο, η γνωστική δυσλειτουργία δεν σχετίζεται πάντα με το ίδιο το νεόπλασμα. Ενδέχεται να είναι αποτέλεσμα της χημειοθεραπείας, της ακτινοβόλησης του εγκεφάλου ή της κατάθλιψης που μπορεί να συνυπάρχει.

Υποσκληρίδιο αιμάτωμα

Το υποσκληρίδιο αιμάτωμα είναι μια ενδοκρανιακή συλλογή αίματος ανάμεσα στα προστατευτικά περιβλήματα του εγκεφάλου που ονομάζονται μήνιγγες. Το συνηθέστερο αίτιο υποσκληριδίου αιματώματος είναι ο τραυματισμός της κεφαλής (π.χ. από τροχαίο ή πτώσεις). Μπορούν να ταξινομηθούν σε:

• Oξέα: εμφανίζονται εντός 48 ωρών
• Υποξέα: εμφανίζονται μετά από 3 ημέρες και μέχρι 2 εβδομάδες
• Χρόνια: εμφανίζονται μετά από 15 ημέρες

Τα οξέα αιματώματα οφείλονται συνήθως σε ισχυρό τραυματισμό της κεφαλής και οδηγούν σε ταχέως επιδεινούμενη έκπτωση του επιπέδου συνείδησης, συχνά σε συνδυασμό με πονοκέφαλο και ναυτία.

Τα χρόνια υποσκληρίδια αιματώματα κατά κανόνα οφείλονται σε ήπιο τραυματισμό. Τα συμπτώματα μπορεί να εξελίσσονται βραδέως (επί εβδομάδες ή μήνες) και συνήθως περιλαμβάνουν έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών, απάθεια, υπνηλία, ζάλη, αστάθεια και πονοκέφαλο. Περισσότερο ευπαθείς είναι οι ηλικιωμένοι, τα άτομα που κάνουν κατάχρηση αλκοόλ και τα άτομα που λαμβάνουν αντιπηκτικά σκευάσματα.

Η αντιμετώπιση εξαρτάται από τα συμπτώματα και το μέγεθος του αιματώματος. Όταν πρόκειται για μικρά υποσκληρίδια αιματώματα χωρίς ιδιαίτερα συμπτώματα, μπορεί να τηρηθεί στάση αναμονής με προσεκτική παρακολούθηση της εξέλιξης. Για τις υπόλοιπες περιπτώσεις, η ενδεδειγμένη θεραπεία είναι νευροχειρουργική.

Λοιμώξεις Κεντρικού Νευρικού Συστήματος

Αν και συνήθως οι λοιμώξεις του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος οδηγούν σε οξεία εγκατάσταση συμπτωμάτων, ορισμένες μπορούν να εκδηλωθούν ως προϊούσα έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών (συνήθως ταχέως εξελισσόμενη). Τα θεραπευτικά αποτελέσματα είναι καλύτερα όταν η θεραπεία ξεκινά έγκαιρα:

• Σύφιλη: πρόκειται για ένα σεξουαλικώς μεταδιδόμενο νόσημα. Στην προ αντιβιοτικών εποχή, αποτελούσε ένα από τα συχνότερα αίτια άνοιας. Μπορεί να εμφανιστεί με συνδυασμό νευρολογικών, ψυχιατρικών και συστηματικών συμπτωματων.
• HIV: η λοίμωξη με τον ιό HIV σχετίζεται με ποικίλες νευρολογικές επιπλοκές. Η εμφάνιση άνοιας ήταν συνήθης παλαιότερα, ωστόσο η εισαγωγή της αντιρετροϊκής θεραπείας υψηλής δραστικότητας (HAART) συνέβαλε σημαντικά στη μείωση της συχνότητάς της.
• Νόσος Lyme (μπορρελίωση): συνήθως ξεκινά με το χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα (χρόνιο μεταναστευτικό ερύθημα) μετά από δήγμα από τον κρότωνα (τσιμπούρι) που μεταφέρει το μικρόβιο στον άνθρωπο. Μπορεί να προσβάλλει τις αρθρώσεις, την καρδιά, το περιφερικό και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Στη χώρα μας είναι σπάνια.
• Νόσος Whipple: είναι σπάνιο λοιμώδες νόσημα. Συνήθως οδηγεί σε γαστρεντερικά (και άλλα συστηματικά) συμπτώματα προτού προσβάλλει το νευρικό σύστημα.
• Κρυπτοκοκκική μηνιγγοεγκεφαλίτιδα: είναι μια μυκητιασική λοίμωξη, η οποία εμφανίζεται συχνότερα σε ανοσοκατασταλμένους (για παράδειγμα άτομα με HIV ή λευχαιμία). Σε αντίθεση με τις κλασικές βακτηριακές μηνιγγίτιδες, μπορεί να εξελίσσεται βραδέως.

Μεταιχμιακή (λιμβική) εγκεφαλίτιδα

Η μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα (limbic encephalitis) είναι μια αυτοάνοση πάθηση: το ανοσοποιητικό σύστημα ενεργοποιείται και “επιτίθεται” σε κύτταρα του νευρικού συστήματος του ίδιου του οργανισμού. Η διαδικασία αυτή οδηγεί σε φλεγμονώδεις βλάβες σε τμήματα του μεταιχμιακού συστήματος του εγκεφάλου (όπως π.χ. ο έσω κροταφικός λοβός), με αποτέλεσμα την έκπτωση της μνήμης (κ’ άλλων νοητικών λειτουργιών), την εμφάνιση συμπεριφορικών-ψυχολογικών διαταραχών και επιληπτικών κρίσεων. Η κλινική εικόνα επιδεινώνεται βαθμιαία, συνήθως σε διάστημα εβδομάδων ή μηνών, δίδοντας την εικόνα μιας ταχέως εξελισσόμενης ανοϊκής συνδρομής (πολλές φορές με έντονα ψυχιατρικά συμπτώματα).

Η μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα περιγράφηκε αρχικά ως παρανεοπλασματικό σύνδρομο. Τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα συνιστούν μια ομάδα παθήσεων με διαφορετικά συμπτώματα, αλλά παρόμοιο παθοφυσιολογικό μηχανισμό. Πιο συγκεκριμένα, η ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος σχετίζεται με την ύπαρξη υποκείμενης κακοήθειας. Η τελευταία, πολλές φορές είναι αδιάγνωστη κατά τη χρονική περίοδο που εμφανίζονται τα νευρολογικά συμπτώματα. Επομένως, η διάγνωση μεταιχμιακής εγκεφαλίτιδας οδηγεί σε εργαστηριακό έλεγχο για την ανεύρεση της ενδεχόμενης νεοπλασίας (πχ. καρκίνος πνεύμονα, μαστού, λέμφωμα, κ.ά.).

Ωστόσο, τα τελευταία χρόνια διεπιστώθη ότι ένα σημαντικό ποσοστό μεταιχμιακών εγκεφαλίτιδων είναι μη-παρανεοπλασματικές. Στις περιπτώσεις αυτές, δεν ανευρίσκεται κακοήθεια και η αιτία πυροδότησης των μηχανισμών αυτοανοσίας δεν είναι σαφής.

Η θεραπεία περιλαμβάνει την αντιμετώπιση του νεοπλάσματος και τη χορήγηση φαρμάκων που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

Αυτοάνοσα νοσήματα και αγγειίτιδες

Είναι μια εξαιρετικά ετερογενής ομάδα φλεγμονωδών παθήσεων, μερικές εκ των οποίων προσβάλλουν πολλά συστήματα του οργανισμού. Περιλαμβάνονται νοσήματα όπως η σαρκοείδωση, η νόσος Behcet, o συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, το σύνδρομο Sjogren, η πρωτοπαθής αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος και η εγκεφαλοπάθεια Hashimoto. Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να καταστεί αναγκαία η διενέργεια βιοψίας μηνίγγων ή εγκεφαλικού ιστού προκειμένου να τεθεί η διάγνωση.  Όπως και στην περίπτωση της μεταιχμιακής εγκεφαλίτιδας, η θεραπεία γίνεται με φάρμακα που καταστέλλουν τους ανοσολογικούς μηχανισμούς.