Αιθουσαία ημικρανία ή ημικρανική αιθουσοπάθεια: μια ιδιαίτερη αιτία ζάλης ή ιλίγγου
Ανάμεσα στα διάφορα αίτια ιλίγγου, η αιθουσαία ημικρανία ξεχωρίζει ως εκείνη με την πιο ευρεία κλινική έκφραση. Πρόκειται περί μιας συχνής πάθησης, η οποία, όπως υποδηλώνει η ονομασία, χαρακτηρίζεται από επεισόδια ημικρανίας σε συνδυασμό με ζάλη ή ίλιγγο (αιθουσαία συμπτώματα). Ωστόσο, η χρονική συσχέτιση ανάμεσα στα αιθουσαία συμπτώματα και στον πονοκέφαλο ποικίλλει σημαντικά. Τα υποτροπιάζοντα επεισόδια ιλίγγου μπορεί να εμφανίζονται ενίοτε κατά τη διάρκεια μιας ημικρανίας και ενίοτε μεμονωμένα (χωρίς πονοκέφαλο). Επομένως, για ορισμένα άτομα με ημικρανίες, το κύριο ενόχλημα μπορεί να είναι η ζάλη ή ο ίλιγγος και όχι ο πονοκέφαλος.
Γράφει ο νευρολόγος Ανδρέας Π. Μούστρης
Κατηγορία: Ίλιγγος & ζάλη
Η αιθουσαία ημικρανία αποτελεί μια νοσολογική οντότητα που δεν είναι ευρέως γνωστή. Η διάγνωσή της βασίζεται κυρίως στην προσεκτική λήψη ιστορικού και στην κλινική εξέταση. Ο εργαστηριακός έλεγχος πραγματοποιείται πρωτίστως για να αποκλείσει άλλα αίτια ζάλης, καθώς δεν υπάρχουν ευρήματα που να είναι ειδικά για την πάθηση. Αν και η συσχέτιση ημικρανίας και ιλίγγου συνοδεύεται από εκτενή βιβλιογραφία, οι ακριβείς μηχανισμοί που οδηγούν στην εμφάνιση των αιθουσαίων συμπτωμάτων δεν έχουν αποσαφηνιστεί. Εναλλακτικά αποδίδεται και με τους όρους “ημικρανικός ίλιγγος”, “ίλιγγος σχετιζόμενος με την ημικρανία” και “ημικρανική αιθουσοπάθεια” .
Πόσο συχνή είναι η αιθουσαία ημικρανία;
Εκτιμάται ότι περίπου 1% του πληθυσμού πάσχει από ημικρανική αιθουσοπάθεια.
- Αποτελεί το δεύτερο συχνότερο αίτιο ζάλης ή ιλίγγου μετά τον καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσεως και το συχνότερο αίτιο υποτροπιάζοντος αυθόρμητου ιλίγγου.
- Υποδιαγιγνώσκεται σε σημαντικό ποσοστό. Σε μια μεγάλη μελέτη με περισσότερους από 20.000 συμμετέχοντες στις ΗΠΑ, μόνο το 10% πασχόντων είχαν λάβει τη σωστή διάγνωση.
- Περίπου 10%-20% όλων των ατόμων που πάσχουν από ημικρανίες πληρούν τα διαγνωστικά κριτήρια για ημικρανική αιθουσοπάθεια.
- Προσβάλλει, όπως και η ημικρανία, συχνότερα τις γυναίκες. Η αναλογία ανδρών – γυναικών κυμαίνεται από 3:1 έως 5:1 στις διάφορες μελέτες.
- Σε μικρό ποσοστό, η πάθηση εκδηλώνεται σε περισσότερα του ενός μέλη στην ίδια οικογένεια, κάτι που υποδηλώνει τη συμμετοχή γενετικών παραγόντων (σε ορισμένες περιπτώσεις).
Ποια είναι τα συμπτώματα της αιθουσαίας ημικρανίας;
Η αιθουσαία ημικρανία εμφανίζεται συχνότερα στη μέση ηλικία, αν και μπορεί να παρατηρηθεί σε όλο το ηλικιακό φάσμα. Μπορεί να συνοψιστεί ως μια νοσολογική οντότητα με κύρια συμπτώματα τα υποτροπιάζοντα επεισόδια ιλίγγου σε άτομα με γνωστό ιστορικό ημικρανίας. Ωστόσο, η απλή συνύπαρξη αυτών των δύο χαρακτηριστικών δεν αρκεί για να τεθεί η διάγνωση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι, τόσο ο ίλιγγος, όσο και οι ημικρανίες, απαντώνται πολύ συχνά στο γενικό πληθυσμό. Επομένως, είναι σημαντική η πιθανότητα να εμφανιστούν στο ίδιο άτομο χωρίς να σχετίζονται αιτιολογικά. Η διάκριση της αιθουσαίας ημικρανίας από άλλες μορφές ιλίγγου βασίζεται στα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων και στη χρονική τους συσχέτιση.
Τι είναι η ημικρανία;
Η ημικρανία είναι ένα είδος πονοκεφάλου που εντοπίζεται συνήθως στο ήμισυ της κεφαλής και διαρκεί από 4 έως 72 ώρες. Ο πόνος έχει κατά κανόνα σφυγμώδη χαρακτήρα, επιδεινώνεται με τη σωματική δραστηριότητα και συνοδεύεται από ναυτία ή εμέτους, φωτοφοβία και ηχοφοβία. Μεταξύ 10% και 30% των πασχόντων εμφανίζουν επιπλέον νευρολογικά συμπτώματα κατά τη διάρκεια μιας ημικρανικής κρίσης. Τα συμπτώματα αυτά συνιστούν την αύρα της ημικρανίας, η οποία διαρκεί μεταξύ 5 λεπτών και μίας ώρας.
Τι χαρακτηριστικά έχουν τα επεισόδια ιλίγγου της αιθουσαίας ημικρανίας;
Τα συμπτώματα ζάλης ή ιλίγγου συνοδεύονται συνήθως από ναυτία, εφιδρώσεις και αστάθεια. Μπορούν να λάβουν μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες μορφές:
- Γνήσιος περιστροφικός ίλιγγος, ο οποίος εκλύεται από αλλαγές της θέσεως της κεφαλής.
- Αυθόρμητος περιστροφικός ίλιγγος (δεν σχετίζεται με τη θέση της κεφαλής).
- Αίσθημα ζάλης ή δυσφορίας κατά τις κινήσεις της κεφαλής (παρόμοιο με εκείνο που παρατηρείται κατά το ταξίδι με πλοίο).
- Ίλιγγος που εκλύεται από οπτικά ερεθίσματα (π.χ. από την παρατήρηση ενός κινούμενου οχήματος).
Τα επεισόδια εκλύονται ενίοτε από ορμονικές μεταβολές (π.χ. έμμηνος ρύση), έλλειψη ύπνου ή ορισμένες τροφές. Η διάρκειά τους ποικίλλει σημαντικά. Στο 10% των περιπτώσεων ο ίλιγγος διαρκεί δευτερόλεπτα, στο 30% των κυμαίνεται από 5 λεπτά έως 1 ώρα και στο υπόλοιπο 60% διαρκεί από ώρες έως ημέρες. Κάποια άτομα μπορεί να εμφανίσουν απανωτά, βραχέα επεισόδια περιστροφικού ιλίγγου σε έδαφος συνεχούς αισθήματος ζάλης, διάρκειας αρκετών ωρών. Αν και τα συμπτώματα σπάνια εξελίσσονται πέραν των 3 ημερών, η πλήρης αποδρομή τους μπορεί, σε ακραίες περιπτώσεις, να χρειαστεί εβδομάδες.
Πώς σχετίζονται χρονικά ο ίλιγγος και ο πονοκέφαλος της αιθουσαίας ημικρανίας;
Η χρονική συσχέτιση μεταξύ του πονοκεφάλου και της ζάλης – ιλίγγου είναι εξαιρετικά ετερογενής.
- Στη μία πλευρά του φάσματος, οι πάσχοντες εμφανίζουν σε τακτική βάση (σχεδόν σε κάθε επεισόδιο) κεφαλαλγία με ημικρανικά χαρακτηριστικά (σφυγμώδη πόνο, φωτοφοβία, ηχοφοβία ή οπτικές διαταραχές στα πλαίσια της αύρας) συγχρόνως με ζάλη ή περιστροφικό ίλιγγο. Αυτό παρατηρείται στη μειοψηφία των περιπτώσεων.
- Στην άλλη άκρη του φάσματος, ο ίλιγγος και ο πονοκέφαλος δεν συμπίπτουν ποτέ χρονικά. Ωστόσο, σε αρκετά επεισόδια ζάλης συνυπάρχουν φωτοφοβία ή ηχοφοβία (τα ημικρανικά συνοδά, χωρίς όμως τον πονοκέφαλο). Σε αυτή την κατηγορία πασχόντων, η διάγνωση πολλές φορές καθυστερεί η διαφεύγει, εάν δεν διερευνηθεί από εξειδικευμένο ιατρό.
- Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, τα άτομα με αιθουσαία ημικρανία εμφανίζουν όλα τα ακόλουθα, σε συχνότητα που ποικίλλει:
- επεισόδια ημικρανίας με ίλιγγο.
- περιστασιακές ημικρανίες χωρίς ίλιγγο.
- μεμονωμένα επεισόδια ζάλης ή ιλίγγου, χωρίς καθόλου πονοκέφαλο.
Οι ημικρανίες ξεκινούν συνήθως πολλά χρόνια πριν από τα συμπτώματα της ημικρανικής αιθουσοπάθειας. Η μέση ηλικία εμφάνισης των πονοκεφάλων είναι τα 28, ενώ η μέση ηλικία έναρξης του ιλίγγου τα 49 έτη. Επισημαίνεται ότι ορισμένα άτομα με ζάλη – ίλιγγο, αν και μπορεί να μην αναφέρουν επεισόδια ημικρανιών κατά τη χρονική περίοδο που αναζητούν ιατρική συμβουλή, μπορεί να είχαν στο παρελθόν. Για το λόγο αυτό, είναι πάντα σημαντική η αναζήτηση ιστορικού κεφαλαλγιών με ημικρανικά χαρακτηριστικά σε κάθε άτομο που εμφανίζει ζάλη η ίλιγγο.
Αποτελεί ο ίλιγγος της αιθουσαίας ημικρανίας τμήμα της ημικρανικής αύρας;
Όπως αναφέρθηκε, ορισμένα άτομα με ημικρανία εμφανίζουν επιπρόσθετα νευρολογικά συμπτώματα πριν την έναρξη του πονοκεφάλου. Τα συμπτώματα αυτά συνιστούν την αύρα και λαμβάνουν συνήθως τη μορφή οπτικών διαταραχών, αιμωδιών (μουδιασμάτων) ή διαταραχών του λόγου. Μια σπανιότερη μορφή αύρας είναι η στελεχιαία (παλαιότερα ονομαζόταν ημικρανία της βασικής αρτηρίας), η οποία χαρακτηρίζεται από ίλιγγο και εμβοές. Ο ίλιγγος της στελεχιαίας αύρας δεν θα πρέπει να συγχέεται με τον ίλιγγο της αιθουσαίας ημικρανίας. Αν και οι δύο παθήσεις μπορεί να συνυπάρχουν, η στελεχιαία αύρα διαρκεί έως μία ώρα, εμφανίζεται αμέσως πριν την έναρξη του πονοκεφάλου και συνοδεύεται από τουλάχιστον ένα ακόμα νευρολογικό σύμπτωμα (π.χ. διπλωπία ή δυσαρθρία).
Πού οφείλεται η αιθουσαία ημικρανία;
Οι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί της αιθουσαίας ημικρανίας παραμένουν υπό διερεύνηση. Έχουν σχηματιστεί διάφορες υποθέσεις, καμία όμως δεν παρέχει ικανοποιητική ερμηνεία για το εύρος των κλινικών συμπτωμάτων και τα συνοδά εργαστηριακά ευρήματα που χαρακτηρίζουν την πάθηση.
- Κατά ορισμένους ερευνητές, ο ίλιγγος οφείλεται σε παροδική υποάρδευση του λαβυρίνθου λόγω της αγγειοσύσπασης που παρατηρείται στις αρτηρίες του εγκεφάλου κατά τη διάρκεια μιας ημικρανικής κρίσης. Ωστόσο, η αγγειοσύσπαση πιθανότατα αποτελεί επιφαινόμενο, καθώς δεν είναι συνήθως τέτοιου βαθμού ώστε να οδηγήσει σε ισχαιμικά συμπτώματα.
- Σύμφωνα με τη θεωρία που βασίζεται στο φαινόμενο της μετακινούμενης καταστολής (spreading depression), η αιθουσαία ημικρανία έχει κοινούς μηχανισμούς με την ημικρανία με αύρα. Όταν ο ίλιγγος εμφανίζεται μαζί με την κεφαλαλγία, είναι αποτέλεσμα ηλεκτρικών μεταβολών που εξαπλώνονται στον εγκέφαλο κατά τη διάρκεια της αύρας και προκαλούν παροδική δυσλειτουργία του αιθουσαίου φλοιού (του φλοιώδους τμήματος του εγκεφάλου που σχετίζεται με το αίσθημα ζάλης ή ιλίγγου). Όταν ο ίλιγγος εμφανίζεται μεμονωμένα, σχετίζεται με την απελευθέρωση νευροπεπτιδίων ή νευροδιαβιβαστών που επηρεάζουν τη λειτουργία του αιθουσαίου συστήματος, όπως το CGRP, η σεροτονίνη, νορ-αδρεναλίνη και η ντοπαμίνη.
- Στην αιτιολογία της νόσου εμπλέκονται πιθανότατα και γενετικοί παράγοντες.
Πώς γίνεται η διάγνωση της αιθουσαίας ημικρανίας;
Παρά το γεγονός ότι η αιθουσαία ημικρανία αποτελεί μία από τις συχνότερες αιτίες ιλίγγου ή ζάλης, δεν υπάρχουν εργαστηριακές ή απεικονιστικές εξετάσεις που να είναι ειδικές για τη νόσο. Επομένως, η διαγνωστική προσέγγιση στηρίζεται κατά κύριο λόγο στην προσεκτική λήψη ιστορικού και στον αποκλεισμό άλλων παθήσεων που προκαλούν αντίστοιχα αιθουσαία συμπτώματα. Το βασικότερο στοιχείο για τη διάγνωση της νόσου, είναι το ιστορικό ημικρανιών. Ανάμεσα στα υπόλοιπα αίτια υποτροπιάζοντος ιλίγγου τα οποία πρέπει να διακριθούν από την αιθουσαία ημικρανία, περιλαμβάνονται κυρίως τα ακόλουθα:
- Νόσος Meniere: προκαλεί ίλιγγο με συνοδά ακουστικά συμπτώματα (βαρηκοϊα, εμβοές, αίσθημα πληρότητας στο αυτί). Η νόσος Meniere είναι η κυριότερη πάθηση από την οποία πρέπει να διακριθεί η αιθουσαία ημικρανία.
- Καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσεως: προκαλεί επεισόδια ιλίγγου διάρκειας συνήθως κάτω του λεπτού, εκλυόμενα από αλλαγές θέσης της κεφαλής.
- Ημικρανία με στελεχιαία αύρα: αποτελεί σπάνια μορφή ημικρανίας. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, ο ίλιγγος συνοδεύεται από δυσαρθρία, διπλωπία, αστάθεια, υπερακουσία, κτλ.
- Περιλεμφικό συρίγγιο: σχετίζεται συνήθως με επεισόδια ζάλης εκλυόμενα από άρση βαρών ή βήχα και κυμαινόμενη ακουστική οξύτητα. Κατά κύριο λόγο αναπτύσσεται μετά από τραυματισμό της κεφαλής
- Ακουστικό νευρίνωμα: είναι καλοήθης όγκος του στατικοακουστικού νεύρου, το οποίο συνδέει το λαβύρινθο με τον εγκέφαλο. Συνήθως οδηγεί σε προοδευτική απώλεια ακοής, με ή χωρίς ζάλη – ίλιγγο. Τα μεγάλα νευρινώματα μπορούν να οδηγήσουν σε επιπρόσθετα νευρολογικά συμπτώματα (αστάθεια, αιμωδίες στο ήμισυ του προσώπου, διπλωπία, κτλ).
- Λειτουργική ή ψυχογενής ζάλη: στις περιπτώσεις αυτές, τα συμπτώματα σχετίζονται με ψυχολογικούς παράγοντες.
- Αιθουσαία παροξυσμία: εκδηλώνεται συνήθως με πολύ συχνά επεισόδια αυθόρμητου ιλίγγου διάρκειας δευτερολέπτων. Οφείλεται σε συμπίεση του στατικοακουστικού νεύρου.
Σε πολλές περιπτώσεις, όταν το ιστορικό είναι χαρακτηριστικό και τα συμπτώματα εμφανίζονται διαλειπόντως επί έτη, η διάγνωση μπορεί να τεθεί χωρίς τη διενέργεια εργαστηριακών εξετάσεων. Όταν η κλινική εικόνα δεν είναι τυπική, οι ασθενείς υποβάλλονται σε έλεγχο για τον αποκλεισμό των προαναφερθέντων παθήσεων. Ο έλεγχος περιλαμβάνει κατά κανόνα τη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου ή λιθοειδών και το ακοόγραμμα. Η ορθότητα της διάγνωσης επιβεβαιώνεται με την ανταπόκριση στη θεραπεία.
Ποια είναι η θεραπεία της αιθουσαίας ημικρανίας;
Η θεραπεία της αιθουσαίας ημικρανίας μπορεί να διακριθεί στην οξεία ή συμπτωματική και στην προφυλακτική.
Η οξεία θεραπεία περιλαμβάνει την αντιμετώπιση των επιμέρους επεισοδίων, συνήθως με τη χρήση κατασταλτικών του λαβυρίνθου, βενζοδιαζεπινών και τριπτανών. Σε περιπτώσεις που η ναυτία είναι πολύ έντονη, ορισμένα φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν από το ορθό (με τη μορφή υπόθετου).
Η προφυλακτική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για την πρόληψη της ημικρανίας και στοχεύει στη μείωση της συχνότητας των κρίσεων. Η απόφαση για τη χορήγηση προφυλακτικής θεραπείας εξαρτάται κατά κύριο λόγο από τη συχνότητα εμφάνισης των επεισοδίων, τη βαρύτητά τους και την ανταπόκριση στην οξεία θεραπεία. Σε επιλεγμένες περιπτώσεις, η φυσικοθεραπεία με ασκήσεις αποκατάστασης του αιθουσαίου συστήματος ενδέχεται να ωφελήσει.
